Ревматизм

Ревматизм протекает в двух формах – острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ, ревматическая атака) – острое системное иммуно-воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным вовлечением в процесс сердца и суставов.

Под хронической ревматической болезнью сердца (ХРБС) подразумевается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок (без порока) или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Этиология ревматизма: b-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes - грамположительные кокки, располагающиеся попарно или в виде цепочки). Он играет роль пускового механизма - источника антигенемии (эритрогенный экзотоксин Дика, стрептолизин-О, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза, протеиназа и другие). В нём обнаружен ревматогенный фактор и М-протеин, который препятствует фагоцитированию микроорганизма. Является сапрофитом организма. Носительство у 15-20% взрослого населения, у подростков – 60%. Передача контактным и воздушно-капельным путём. В последние годы выявлены новые высоко вирулентные штаммы с толстой капсулой.

Наследственность: связь с HLA (В5) и аллоантигенами В-лимфоцитов (D8/17, обнаруживается у 92-100% больных) - мультифакторное наследование. Имеет значение врождённое уменьшение числа или ухудшение функции Т-лимфоцитов-супрессоров и комплемента.

Факторы риска: 1) возраст 7-15 лет, 2) женский пол (70%), 3) родственники первой степени родства, 4) плохие материальные условия и недостаточное питание, 5) скученность при проживании и обучении, 6) низкий уровень санитарной культуры, 7) иммунодефицит, 8) группа крови А(II) и В(III).

Патогенез:

1 этап - образование ЦИК, в состав которых входит антиген стрептококка, антитела против него и комплемент; этим ограничивается участие стрептококка в заболевании; он связывается антителами и в дальнейшем процессе участия не принимает, играя роль пускового фактора,

2 этап - ЦИК откладываются на поверхности клеток соединительной ткани и вызывают фибриноидное воспаление, приводящее к некрозу соединительной ткани,

3 этап - вторичная воспалительная реакция с преобладанием пролиферации (в миокарде) или экссудации (в суставах). Она сопровождается образованием антител к клеткам сердца - процесс становится аутоиммунным. Воспалительный процесс локализуется в миокарде и вокруг сосудов, так как антигены стрептококка (Fc-фрагменты М-протеина) схожи с антигенами клеток сосудистой стенки и миокарда.

Этапы воспаления соединительной ткани: 1. отёк, 2. фибриноидные отложения: а) фибриноид без фибрина, б) фибриноид с фибрином, в) фибриноидный некроз, 3) пролиферация, 4) склероз.

Клиника начинается с суставного синдрома (в 96%), который развивается через 10-14 дней после перенесённой стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, скарлатины, рожи, стрептодермии). Для него характерно экссудативное (с появлением жидкости в суставе) воспаление (синовиит) с вовлечением в процесс крупных суставов, симметричность и летучесть их поражения (воспаление возникает в одном суставе, затем переходит на второй, третий, а в первом процесс затухает), отсутствие последствий. Чаще всего поражаются коленные, локтевые, реже плечевые и лучезапясныен суставы. Суставы красные, горячие на ощупь, из-за отёка изменена их конфигурация, из-за боли имеется ограничение движений, то есть имеются все ПЯТЬ признаков воспаления: боль, отёк, гиперемия, повышение температуры, нарушение функции.

Иногда развивается не артрит, а артралгия.

Второй синдром - панкардит. В миокарде появляются гранулёмы, которые называются тельцами Ашофа и развивается фибриноидная дегенерация коллагена. Симптомы кардита: боли по типу кардиалгии, тяжесть в области сердца, сердцебиение. При аускультации - приглушение тонов сердца. При перкуссии – увеличение границ сердца. Может быть тахикардия. Перикардит как правило сухой, поэтому может быть слышен шум трения перикарда.

В эндокарде развивается вальвулит - воспаление створок клапанов. Чаще всего поражается митральный, затем аортальный клапаны. Трёхстворчатый и лёгочный поражаются значительно реже.

Симптомы вальвулита: а) дующий систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация); б) непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в этой же области; в) высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль правого края грудины (аортальная регургитация).

Третий синдром - хорея Сиденгама - поражение ЦНС, причиной которой являются васкулиты и образование антител к клеткам субталямической области. Хорея проявляется судорогами, гиперкинезами, дизартрией, эмоциональной неустойчивостью, изменениями психики.

Четвёртый - подкожные узелки. Они представляют собой гранулёмы с участками фибриноидного некроза по периферии на внутренней поверхности предплечья, вокруг лодыжек, под лопатками. Больных они не беспокоят.

Пятый: кольцевая эритема на коже плеч, предплечий, туловища, бёдер, голеней.

Шестой - интоксикация.

Седьмой – астенический.

Восьмой – васкулиты (редко). При ревмокардите поражены сосуды разного калибра, особенно часто — микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры). Вовлечение в процесс коронарных артерий протекает по типу коронариита. Коронарит даёт клинику стенокардии.