Злокачественные опухоли у детей

Саркомы мягких тканей. Злокачественные опухоли мезенхимального происхождения. Чаще встречаются рабдомиосаркомы, реже лейомиосаркомы, злокачественные мезенхимомы, липосаркомы. Рабдомиосаркома чаще поражает мочевой пузырь, влагалище, мягкие ткани головы, шеи, орбиты и ЛОР-органы. Ангиогенные - лицо и туловище, синовиальные и фибросаркомы - конечности. Располагаясь в мягких тканях, эти опухоли имеют характерные местные проявления. При локализации в области туловища и конечностей – плотная (в большинстве случаев каменистой плотности), чаще округлой или овальной формы, без четких границ, малоподвижная, безболезненная. Кожа над опухолью имеет характерный внешней вид: она чаще «восковидная», выраженным подкожным венозным рисунком. При прорастании нервных сплетений, магистральных нервных стволов и сосудов болевой синдром может усиливаться и быстро прогрессировать.

С целью установления диагноза может быть использован широкий круг специальных методов исследования. Среди них: обзорная рентгенография, ультразвуковое исследование, ангиографические методы, компьютерная томография и ядерно-магнитнорезонансное исследование. Окончательный диагноз устанавливается в результате патогистологического исследования материала, полученного во время оперативного вмешательства (удаления опухоли или открытой ее биопсии). Дифференцировать заболевание часто приходится с костными саркомами, так как при расположении мягкотканых злокачественных опухолей в области конечностей и туловища, часто возникают вторичные поражения костей. Как уже указывалось выше, наиболее часто встречающиеся опухоли этой группы – рабдомиосаркомы. Выделяют следующие гистологические типы рабдомиосарком:

n эмбриональный;

n альвеолярный (наличие альвеол);

n плеоморфный (классическая рабдомиосаркома).

Для опухолей характерно очень раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы, далее процесс распространяется гематогенным путем.

Раньше считалось, что опухоль возникает из поперечно-полосатых мышечных волокон, однако исчерченность не характерна для всех опухолей. Имеются данные о локализации опухоли там, где нет поперечно-полосатой мускулатуры (бронхи).

Стадийность сарком мягкий тканей (СМТ)

I - возможны полная резекция

II - возможны полная резекция + метастазы в регионарные ЛУ

III - резекция не полная, возможны крупные остаточные очаги;

IV - отдаленные метастазы во время установления диагноза.

Лечение СМТ комбинированное (операция, полихимиотерапия, лучевая терапия). Результаты лечения во многом зависят от стадии процесса на момент выявления опухоли и полноты удаления первичного очага. Радикальная операция дает пациенту значительно больше шансов для конечного выздоровления.

Нефробластома (опухоль Вильмса). Наиболее частая опухоль почки у детей и подростков с частотой 1:100 000; наиболее часто выявляется между 1 и 4 годами жизни, не имеет половой диспозиции, самая низкая частота отмечается в Азии по сравнению с Европой и США, ассоциируется с пороками развития (аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и т. п.).

Эмбpиoнaльная опухоль гистологически дифференцируется на три подтипа: низкой, средней и высокой степени злокачественности в соответствии с принятой в 1996 году Стокгольмской классификацией. Морфологически выделяют типичные варианты (с равномерным наличием двух компонентов), с преобладанием эпителиального или с преобладанием мезенхимального компонентов.

Ведущим симптомом заболевания является безболезненно нарастающая пальпируемая опухоль. В подавляющем большинстве случаев ее самостоятельно определяют родители и, лишь у 10 % пациентов активно (на профилактическом осмотре) обнаруживают врачи.. Изредка заболевание начинается с болевого синдрома или гематурии. Специфических маркеров опухоли не существует. При лабораторном обследовании, с целью дифференциальной диагностики, иногда следует определять катехоламины в сыворотке крови и моче для исключения нейробластомы (в единичных случаях). Основным диагностическим методом является УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. В отдельных случаях, при недостаточной уверенности в диагнозе показана магнитно-резонансная томография с внутривенным контрастированием почек. При подозрении на тромбоз полой вены, инфильтрацию печени и диафрагмы, также как и при проникновении опухоли интраторакально, обязательно ЯМРТ исследование. Обязательна Rq-графия грудной клетки в двух проекциях с целью выявления ранних метастазов в легкие.

Первичная биопсия опухоли при несомнительном диагнозе у детей старше 6 месяцев и младше 16 лет не показана. Гистопатологический диагноз устанавливается после нефруретерэктомии, которая является обязательным компонентом лечения.

Без химиотерапевтического лечения прогноз нефробластомы неблагоприятен. При комбинации операции, ПХТ (курсы в течение 2-х лет) и лучевой терапии (при необходимости) достигается наивысший уровень излечения. Вид и длительность послеоперационной химиотерапии ориентированы по гистологи­ческому подтипу и по достигнутой локальной послеоперационной стадии опухоли. Лечение должно проводиться в центрах, которые имеют опыт ле­чения злокачественных заболеваний детского возраста. Динамическое диспансерное наблюдение проводится в течение 5 лет с момента начала лечения. При отсутствии рецидива и прогрессирования процесса ребенок снимается с учета.

Нейробластома. Является злокачественным заболеванием симпатической нервной системы и самой частой экстракраниальной солидной опухолью детского возраста. Нейробластомы относятся к эмбриональным опухолям, поэтому их развитие связано с ранним детским возрастом. Нейробластомы являются собирательным понятием. По клеточному составу выделяют: симпатогониому, симпатобластому, ганглионейробластому, ганглионеврому. Около 1/3 детей заболевают на первом году жизни, с убыванием частоты в последующие го­ды. 90% пациентов заболевают в возрасте моложе 6 лет. Половое преобла­дание не наблюдается.

Нейробластомы могут развиваться везде там, где расположена симпа­тическая ткань: надпочечник, цервикальные, торакальные и абдоминальные параганглии симпатического ствола. Более 50% всех нейробластом в мо­мент диагноза уже являются метастатическими. Отмечаются метастазы в ре­гиональные и отдалённые лимфоузлы, в костный мозг, кости, печень или почку, редко в ЦНС.

Ведущие симптомы нейробластом варьируют в зависимости от места первичной опухоли и её метастазов: внутриторакальные опухоли могут вызывать затруднения дыха­ния, абдоминальные опухоли — мешать оттоку мочи, в тяжёлых случаях до развития гидронефроза. Опухоли симпатического ствола проявляют тенден­цию прорастать через позвоночные отверстия интраспинально и вызывать неврологические симптомы вплоть до паралича. В 15—20% случаев всех цервикальных опухолей наблюдается в момент диагноза синдром Горнера.

Нельзя забывать, что часть симптомов связано с гормональным фоном этих опухолей – высоким уровнем катехоламинов и их метаболитов. Это проявляется вялостью, сонливостью, раздражительностью, повышенной потливостью, мраморностью кожи, выпадением волос, тахикардией, гипертонией, диареей. Пациенты с метастатическими в момент постановки диагноза нейробластомами часто имеют боли, ухудшение общего состояния, лихорадку или кровоизлияния. Ретробульбарная инфильтрация вызывает типичные периорбитальные экхимозы (очковые гематомы).

В качестве специфического опухолевого маркера для нейробластомы служит определение метаболитов катехоламинов в моче и сыворотке (гомо-ванилиновая кислота, ванилинминдальная кислота, допамины). В диагностике заболевания и установлении распространенности процесса могут быть использованы любые доступные специальные методы обследования: рентгенография, ультразвуковое исследование, компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансное исследование, экскреторная урография и др.

Выделяют следующие стадии заболевания: 1 – опухоль локализуется в пределах первичного очага, 2 – могут быть поражены регионарные лимфатические узлы, 3 – опухоль распространяется за пределы средней линии, имеется поражение лимфоузлов, 4 – на момент установления диагноза имеются отдаленные метастазы.

Лечение комбинированное, использующее общие принципы: операция, полихимиотерапия и лучевая терапия. Принципы диспансерного наблюдения такие же, как и при других злокачественных опухолях.