Лейкоз (син.: лейкемия) (Л) – это высокозлокачественная опухоль из гемопоэтических стволовых клеток, при которой происходит неконтролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемических (лейкозных) клеток) как в костном мозге (КМ), так и вне его. Помимо КМ прежде всего опухолевая пролиферация возникает в лимфоретикулярной ткани (лимфоузлы (л/у), селезенка и др.), но в процесс может вовлекаться любой орган, любая ткань.
Л представляет собой опухолевую пролиферацию клона исходной трансформированной недифференцированной клетки и рассматривается как отражение остановки («замерзания») стадии дифференцировки гемопоэтической клетки. При этом в пролиферирующем клоне лейкозных клеток сохраняются фенотипические признаки одной клеточной линии.
Общая характеристика лейкемии
Суть изменений, происходящих при Л, можно сформулировать в следующих положениях:
1. Лейкемия характеризуется пролиферацией атипичного клона гемопоэтических клеток, которые слабо поддаются влиянию регуляторных механизмов.
|
|
2. Лейкемические клетки происходят из нормальных предшественников гранулоцитов, лимфоцитов и моноцитов, но у них подавлена способность дифференцироваться в нормальные клетки, имеется тенденция к экспансии, вытеснению нормальных миелоидных и лимфоидных линий, а, возможно, имеется даже способность задерживать рост нормальных миелоидных клеток посредством других, еще полностью не расшифрованных механизмов.
Поэтому основная цель терапии – уменьшить популяцию клона лейкозных клеток для восстановления нормальных стволовых клеток.
3. Разрастающиеся опухолевые клетки инфильтрируют КМ, что практически всегда приводит к его функциональной аплазии, что проявляется подавлением:
· лейкопоэза
· тромбоцитопоэза (Тr-пения)
· эритроцитопоэза (анемия).
4. В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь – это наиболее яркое проявление Л. Быстрая диссеминация (распространение) опухолевых клеток посистеме кроветворения приводит к тому, что уже на ранних этапах заболевание приобретает системный характер.
5. Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л/у, любой другой орган и любую ткань. Объем лейкозных разрастаний и их распространенностьв организме могут быть различными в зависимости от формы лейкоза, стадии болезни, проведенного лечения. Эти лейкозные разрастания называют лейкемическимиинфильтратами.