Существует ли клиническое различие между различными наследственными нарушениями свертывания

Клиническая манифестация нарушения свертывания может различаться в зависимости от поврежденного фактора:

• Нарушения ассоциированные с кровоточивостью - нарушения факторов II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XIII. Клинические проявления наклонности к кровоточи­вости зависят от степени снижения активности соответствующего факто­ра. Также существует разница при повреждении разных факторов. Сте­пень проявления гемофилии А (дефицит VIII фактора) и гемофилии В (дефи­цит IX фактора) классифицируется обычно по Бринкхоузу.

• Нарушения без кровоточивости нарушения XII фактора, прекаллекреина и высокомолекулярного кининогена (HMWK). При данных расстройствах мо­гут наблюдаться даже тромбозы, например при дефиците XII фактора, что связано с угнетением активации фибринолиза.

• Различные изменения в молекуле Фибриногена - дисфибриногенемия часто протекает бессимптомно, но может быть ассоциирована как с наклонно­стью к кровоточивости, так и с наклонностью к тромбозам

• Дефицит сь-антиплазмина также относится к нарушениям свертывания, не­смотря на то, что кровоточивость при этом дефиците вызвана нарушения­ми в системе фибринолиза, а не свертывания, как такового.