Насколько распространены Наследственные и приобретенные нарушения гемостаза

Наследственные нарушения:

Сообщаемая встречаемость наследственных нарушений сильно варьиру­ет. Причины этого следующие:

• высокая частота встречаемости в изолированных этнических группах или в областях, где распространены родственные браки

• нет единого критерия для диагностики или включения в тот или иной тип статистики, особенно в случаях мягких форм.

Среди наследственных нарушений гемостаза чаще других встречаются на­рушения комплекса фактор VIII / фактор Виллебранда (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и гемофилия В.

• Гемофилия А - частота встречаемости -100 пациентов на 1 млн населения, 50% из них имеют выраженную форму заболевания.

• Болезнь Виллебранда частота встречаемости 125 больных на 1 млн насе­ления. Данная частота характерна для больных с клинически выявляемой картиной, при этом у 1-3 пациентов на 1 млн населения выявляется тяже­лый III тип заболевания. В соответствии с другой статистикой болезнью Вил­

лебранда страдают 8000 человек на 1 млн населения. Но при этом в эту цифру включены также пациенты с бессимптомным или мягким течением болезни, при котором обнаруживается некоторая наклонность к кровотече­ниям.

• Гемофилия В - частота встречаемости - 20 больных на 1 млн населения. Ге­мофилия В в целом встречается значительно реже, чем гемофилия А.

• Другие наследственные нарушения свертывания, сосудистой стенки и тром­боцитов: в целом, в мире известны не более нескольких тысяч пациентов, страдающих остальными наследственными нарушениями, например, на­следственная дисфибриногенемия - 251 семья (1993 год), диспротромбине мия - 25 семей (1993 год)

• Наследственные нарушения в системе ингибиторов свертывания (анти-тромбин III, протеин С):

• дефекты антитромбина III - 200-1000 больных на 1 млн населения

• дефекты протеина С -1000-4000 больных на 1 млн населения.

Приобретенные нарушения гемостаза

Распространенность приобретенных нарушений гемостаза значительно выше, чем наследственных. Но, к сожалению, нет надежных данных для до­казательства этой точки зрения.

Среди приобретенных нарушений гемостаза наиболее распространенным является тромбоцитопения или изолированная, или же комбинированная с другими нарушениями.

Нарушения гемостаза могут быть также часто вызваны приемом специ­фических лекарственных препаратов, например, оральными антикоагулянта­ми, гепаринами, фибринолитиками, аспирином, тиклопедином, цитотоксическими агентами.

Почему при менструации