Наследственных нарушений свертывания

У пациентов с наследственными нарушениями свертывания снижена ак тивность какого либо фактора коагуляционного каскада Для названия таких нарушений используется либо префикс "гипо-", либо термин "дефицит", на­пример, гипопрокон­вертин­емия или дефицит VIII фактора

Однако, если мы возьмем для описания нарушения как параметр активно­сти, так и параметр концентрации, то обнаруживается, что снижение актив ности фактора свертывания может быть вызвано следующими причинами

· снижение продукции фактора свертывания, что логически ведет к сниже­нию его активности В данном случае корректно употребление как термина "дефицит", так и термина "гипо-".

· продукция измененного, "дефектного" фактора свертывания со снижен­ной функциональной активностью В этом случае корректно употребление терминов 'дефект или "дис-". комбинация данных двух форм В этом случае употребляется термин "гиподис-".

Однако:

Не существует четкой номеменклатуры для нарушении свертывания термины "дефицит" и "дефект" употребляются произвольно во многих случаях не проводится четкой границы между гипо- и дис- фор­мами, так как не определяется концентрация фактора. "при некоторых нарушениях гипо- и дис- формы не различаются вовсе. На­пример, при любом нарушении IX фактора диагнозом является гемофилия В, а не гипо-, дис-, или гиподис-IX-емия