Какова разница между фибрин-мономером

(FM) и ПРОДУКТАМИ ДЕГРАДАЦИИ ФИБРИНА/ФИБРИНОГЕНА?

Õàðàêòåðèñòèêè:
	Фибрин-мономер (FM)	Продукты деградации фибрина/фибриногена
Фаза гемостаза	Свертывание	Фибринолиз
Субстрат	Фибриноген	• Фибрин • Фибриноген
Фермент	Тромбин	Плазмин
Продукты протеолиза	• Фибрин-мономер • Фибринопептиды	• продукты деградации фибрина/фибриногена: X, Y, Е, D • Специфицеский продукт деградации фибрина -Д-Димер
Функция	Растворимый предшественник фибрин- полимера	Растворимые конечные продукты выведения
Особенности		Влияние на свертывание посредством ингибирования полимеризации фибрина

Потенциальные источники недопонимания:

• Неточно определена аббревиатура ПДФ (FDP). Это может значить как про­дукты деградации Фибрина, так и продукты деградации Фибриногена, а так­же то и другое вместе.

• Как FM, так и FDP являются результатом процесса протеолитического рас­щепления. Таким образом, FM иногда рассматривается как продукт дегра­дации.

1.22. существует ЛИ ВЗАИМОСВЯЗЬ МЕЖДУ ПРОЦЕССАМИ

СВЕРТЫВАНИЯ И ФИБРИНОЛИЗА?

Существуют следующие пути ^взаимного влияния:

• Контактные факторы XII, XI, РК., HMWK. Данные факторы находятся в нача­ле процесса свертывания. Они, однако, играют возможно более важную роль в процессах фибринолиза, чем это известно в настоящее время. К XII фактору это применимо лишь частично.

• Ингибитор активатора плазминогена РА1-1. PAI-З.обнаруживается не только. в эндотелиальных клетках, но и в тромбоцитах. Входит в систему ингибиро-вания фибринолиза.

• Протеин С. Протеин С ингибирует не только активированнные факторы Va и Villa, но также и РА1-1, проявляя, таким образом, профибринолитическую активность.

клинические АСПЕКТЫ/ЛЕЧЕНИЕ

2.1. зависят ЛИ ПРОЦЕССЫ ГЕМОСТАЗА ОТ РАЗМЕРОВ РАНЫ?

СКОЛЬКО ВРЕМЕНИ НУЖНО ДЛЯ ОСТАНОВКИ КРОВОТЕЧЕНИЯ?

Сильное кровотечение, наблюдаемое практически после любого повреж­дения крупного сосуда, всегда опасно для жизни. В этих случаях необходимо..эмешательство (жгут, лигатура, электрокоагуляция) для предотвращения ги­бели пациента от кровотечения.

Однако, в большинстве случаев травма или хирургическое вмешательство ведет к повреждению только мелких сосудов. Кровотечение из этих сосудов останавливается за счет физиологической реакции системы гемостаза, ино­гда при содействии местной компрессии или тампонады.

Нижеприведенное время дает представление о том, сколько времени нужно для полной остановки кровен кчения после повреждения:

• вазоконстрикция в течение нескольких секунд

• образование первичной тромбоцитарной пробки - 3-5 минут

• Образование фибринового сгустка -10-30 минут

• процесс репарации (заживления раны) с вовлечением фибринолитической I системы - от дней до недель.

2.2. КАКУЮ ФОРМУ ИМЕЮТ РАССТРОЙСТВА ГЕМОСТАЗА?

Большое число компонентов и регуляторных механизмов поддерживают систему гемостаза в состоянии равновесия и таким образом обеспечивают способность крови выполнять свои физиологические функции. Должна быть предотвращена потеря криви из сосудистого русла, а также поддерживаться

проходимость сосудов

РИСУНОК

Расстройства гемостаа могут манифестировать в форме:

· избыточного кровотечения или

· избыточного тромбообразования (тромбозы)

Расстройства, имеющие характер избыточного кровотечения, носят назва­ние гемморрагических расстройств, гемморрагических диатезов или геммор-рагических дискразий, делятся на следующие типы, в зависимости от повреж­дения механизма гемостаза:

• аномалии кровеносных сосудов (васкулярные расстройства)

• анормалии тромбоцитов (качественные и количественные)

• анормалии плазменных факторов свертывания.

Причины, вызывающие как избыточное кровотечение, так и избыточное тромбообразование, могут быть наследственными или приобретенными.

2.3. каковы КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ РАССТРОЙСТВ ГЕМОСТАЗА?

Наличие видимых подкожных кровоизлияний или кровотечений из слизи­стых оболочек дает врачу важную информацию о возможных гемморрагиче­ских расстройствах. Обычно характерны "самопроизвольные" кровотечения, т.е. кровотечения без видимой внешней причины или неадекватно сильное кровотечение после небольшого повреждения сосуда.

Подкожные кровотечения делятся на следующие типы:

• малые гемморрагии

петехии - маленькие точечные кровоизлияния с размером, варьирую­щим от точки до нескольких миллиметров в диаметре.

пурпура - множественные подкожные петехии, иногда сливающиеся ме­жду собой

• Крупные гемморрагии

гематомы, экхимозы, крупные синяки различных размеров

К другим типам кровотечений относятся:

• кровотечения из слизистых оболочек носа, рта, гастроинтестинального и урогенитального тракта, уретры

• кровотечения в суставы (гемартрозы)

• внутримышечные кровотечения

• кровотечения из внутренних органов

• избыточные кровотечения после травм или хирургических вмешательств

Хирургические вмешательства могут вести к значительным кровотечени­ям. Петехии, пурпура, а также кровотечения из слизистых (нос, десны) хара­ктерны для сосудистых нарушений или тромбоцитарных расстройств. Боль­шие синяки и кровотечения в определенные органы (мышцы, суставы) хара­ктерны для нарушений коагуляции.

НО:

Кровотечение не всегда является признаком расстройства системы гемо­стаза (нужно всегда иметь в виду вызвавшую причину и сопутствующие забо­левания).

2.4. ЧТО ПРЕДСТАВЛЯЮТ СОБОЙ СОСУДИСТЫЕ НАРУШЕНИЯ?

Сосудистыми нарушениями являются нарушения, при которых имеет мес­то наклонность к кровотечениям, вызванная дефектами сосудистой стенки.

Увеличенная проницаемость или хрупкость сосудистой стенки вызывает кровотечения (кровоизлияния) в окружающие ткани. Строго говоря, пострав-матическое кровотечение также происходит за счет дефекта сосудистой стенки, но оно не может рассматриваться как сосудистое нарушение из-за от­сутствия первичной аномальности сосудистой стенки.

Наследственные сосудистые нарушения:,

• Наследственная гемморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рендю-Ослер'Вебера)

• Синдром Элерса-Данло (заболевание соединительной ткани)

Приобретенные сосудистые нарушения:

• Аллергическая пурпура (синдром Шенлейна-Геноха):

•- Дефицит витамина С (цинга)

• Сенильная пурпура

• Синдром Фанкони

• Синдром Вискотта- Олдриха

• аномалия Мея-Хегглина

Анормалии функций тромбоцитов.

• Тромбастения Гланцманна (мембранный дефект)

• Синдром Бернарда-Сулье (мембранный дефект)

• Дефицит резервного пула (дефицит плотных гранул)

• Аспирино-подобный дефект (нарушение метаболизма арахидоновой кислоты) '

Причины, вызывающие приобретенные тромбоцитарные нарушения Тоомбоиитопении.

• Иммунные процессы (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верхольфа)

• Инфекции

• Ионизирующее излучение

• Системные гематологические заболевания

• Лекарства

• Коагулопатии потребления

• Массивные трасфузии Аномалии функций тромбоцитов:

• Лекарства

• Уремия

• Системные гематологические заболевания Тромбоцитоз:

• Реактивная тромбоцитемия (например после спленэтомии, при хронических инфекциях и злокачественных новообразованиях)

• Первичная тромбоцитемия - собственная нозологическая единица.