2015-03-22
372
Гемофилия представляет собой наиболее сильное нарушение свертыва-ния. В прошлом(кровотечения у гемофиликов необратимо вели к смерти па циента.
Примечательно, что историческое развитие гемостазиологии связано с историей гемофилии.
• 5-й век. Случаи смертельного кровотечения после обрезания описаны в Вавилонском Талмуде.
•.1802 год. Кассе описывает наследственный характер гемофилии
• 1828 год. Термин "гемофилия" впервые вводится Хопффом
• 1840 год. Первое успешное переливание крови больному гемофилией (без знания групп крови) выполнено Лейном.
• 19-20 век. Гемофилия часто встречается у членов королевских домов Европы, нисходя от английской королевы Виктории.
• -1893 год. Райт использует клоттинговое время, как первый лабораторный метод диагностики гемофилии.
• 1937 год. Поль и Тейлор выделяют концентрат глобулина, позже известный как антигемофилический фактор или фактор VIII.
• 1947 год. Павловский показывает существование двух форм гемофилии, позже названных гемофилия А и В.
|
|
|
В ЧЕМ ОСНОВНАЯ РАЗНИЦА МЕЖДУ ГЕМОФИЛИЕЙ А
И БОЛЕЗНЬЮ виллебранда?
И гемофилия А, и болезнь Виллебранда вызваны нарушением комплекса фактов VIII/ фактор Виллебранда Количественные или качественные нарушения VIII фактора ведут к гемофилии А. А первичные количественные или качественные нарушения фактора фон Виллебранда, иногда ассоциированные с вторичным дефицитом VIII фактора ведут к тому, что определяется как болезнь Виллебранда (впервые описана фон Виллебрандом в 1926 году).
Основные различия между гемофилией А и болезнью Виллебранда приве ведены в нижеследующей таблице:
| Гемофилия А | Болезнь Виллебранда | |
| Наследование | • сцепленное с полом • болеют только мужчины | • аутосомнодоминантный или аутосомнорецессивный тип на-следования • болеют как мужчины, так и женщины |
| Классификация | По степени выраженности • выраженная • умеренная • мягкая • субформы | Типы и субтипы • Тип 1 слабые количествен ные нарушения • Тип 11 с субтипами А, В, М и N качественные дефекты • Тип III грубые количественные нарушения |
| Кровоточивость | В основном в подкожную клетчатку, мышцы и суставы | В основном в подкожную клетчатку, а также кровотечения из слизистых рта, носа, гастроинтестинального и урогенитального тракта, уретры |
| Лабораторные тесты • АПТВ • VIII фактор • vWF • функции тромбоцитов (адгезия агрегация) | увеличено снижен норма норма | Все тесты могут быть как нормальными, так и патологическими в зависимости от типа и состояния пациента |
