Диагноз

Пренатальная диагностика (прогнозирование) проводится на основе исследования липидного состава околоплодных вод, позволяющего судить о степени зрелости легких плода. Наиболее информативны представленные ниже показатели:

- Показатель отношения содержания лецитина и сфиногомиелина (в норме он больше 2). Если показатель меньше 1, то вероятность РДСН около 75%. Вместе с тем у новорожденных от матерей с сахарным диабетом РДСН может развиться при показателе больше 2;

- Концентрация насыщенного фосфатидилхолина (в норме – более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме – более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина или фосфатидилглицерина в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития РДСН;

- Дополнительной информативностью обладает «пенный» экспресс-тест Клементса на зрелость сурфактантной системы легких. Путем амниоцентеза получают 3-5 мл амниотической жидкости, помещают ее в пробирку и добавляют 1 мл 95%-ного этилового спирта. Пробирку встряхивают дважды в течение 15с с перерывом в 5 минут, оставляя ее в вертикальном положении. Признаком достаточной зрелости системы синтеза сурфактанта считается наличие пузырьков, покрывающих всю поверхность жидкости; сомнительным результатом – наличие пузырьков по окружности пробирки, отрицательным (наличие РДСН) - отсутствие пузырьков.

Диагноз в родильном зале (определение степени риска РДСН) основана на клинической оценке соответствия морфофункциональной зрелости организма ребенка гестационному возрасту и на анализе анамнестических и акушерских факторов риска. В некоторых случаях в родильном зале проводят модифицированный тест Клементса, в котором вместо амниотических вод используется желудочный аспират, полученный у новорожденного в первые 5 минут жизни.

Постнатальная диагностика основывается на анализе динамики РДСН у новорожденного ребенка в первые часы (сутки) в жизни и данных рентгенологического исследования легких. Помимо симптомов РДСН в острой фазе заболевания типичным является угнетение нервно-рефлекторной деятельности, развитие признаков застойной сердечной недостаточности в большом круге кровообращения и олигурии. В тяжелых случаях отмечаются: развитие центрального цианоза, приступов апноэ, ригидного сердечного ритма, выделение пены изо рта (при легочном кровотечении, связанном с гемодинамически значимым открытым артериальным протоком; пена розового цвета), отек мягких тканей головы и шеи, кистей и стоп.

Одним из наиболее простых и удобных способов клинической оценки тяжести РДСН является модифицированная шкала Даунс (Downes) (табл. 2.44) для доношенных и шкала Сильвермана для недоношенных (табл. 2.45).

Клиническая оценка тяжести дыхательных нарушений по Даунс (Downes) и Сильверман (Silverman), широко используемая до последнего времени в нашей стране, имеет не столько диагностическое, сколько прогностическое значение. Так как современная терапевтическая тактика при РДСН направлена на предупреждение развития тяжелых дыхательных расстройств, она не имеет прямой зависимости от клинической оценки тяжести дыхательных нарушений. Крайняя степень дыхательных расстройств в настоящее время должна рассматриваться как показатель неэффективности предшествующей сурфактантной и респираторной терапии.

Табл. 2.45. Оценка тяжести РДС (модифицированная шкала Downes)

Баллы	Частота дыхания в 1 мин	Цианоз	Втяжение грудной клетки	Затрудненный выдох	Характер дыхания при аускультации
	<60	нет при 21% О2	нет	нет	пуэрильное
	60–80	есть, исчезает при 40% O2	умеренное	выслушивается стетоскопом	изменено или ослаблено
	>80 или апноэ	исчезает при О2 > 40%	значительное	слышно на расстоянии	плохо проводится

Оценка в 2–3 балла соответствует легкой тяжести РДСН, в 4–6 баллов – средней тяжести РДСН, более 6 баллов – тяжелому РДСН.

Табл. 2.46. Шкала Сильвермана для оценки тяжести СДР у недоношенных детей

Стадия 0	Стадия I	Стадия II
Верхняя часть грудной клетки (ребенок на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания	Отсутствие синхронности или опущение верхней части грудной клетки при подъеме перед ней брюшной стенки на вдохе	Заметное западание верхней части грудной клетки во время подъема передней брюшной стенки на вдохе
Отсутствие втяжений межреберий на вдохе	Легкое втяжение межреберий на вдохе	Заметное втяжение межреберий на вдохе
Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе	Небольшое втяжение мечевидного отростка на вдохе	Заметное западение мечевидного отростка на вдохе
Отсутствие движения подбородка при дыхании	Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт	Опускание подбородка на вдохе, рот открыт
Отсутствие шумов на выдохе	Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки	Экспираторные шумы слышны без фонендоскопа

Лабораторные исследования

КОС - (гипоксемия и смешанный ацидоз).

По рентгенологическим признакам выделяют четыре степени тяжести РДСН:

I – умеренное снижение пневматизации легких, различимы воздушные бронхограммы, границы сердца четкие;

II – снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца на рентгенограмме еще различимы;

III – выраженное снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца практически не различимы, стерты;

IV – резкое снижение пневматизации легких, воздушные бронхограммы, границы сердца неразличимы, «белые легкие».

Дифференциальный диагноз РДСН проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорожденных, синдромом аспирации меконием, внутричерепными родовыми травмами.

Табл. 2.47. Дифференциальный диагноз РДСН

Признак	РДСН	Внутричерепная родовая травма
Резкое ухудшение состояния	РДСН развивается постепенно	Характерно
Наличие скрытого периода	Не характерно	Характерно
Быстрое нарастание внутричерепной гипертензии	Только при сопутствующих ВЖК	Характерно
Постгеморрагическая анемия	Только при сопутствующих ВЖК	Характерна
Очаговой неврологическая симптоматика	Не характерно	Характерно
Данные УЗИ, КТ, МРТ	Выявляют характер и локализация кровоизлияния
Рентгенологические данные	Воздушная бронхограмма, уменьшение пневматизации	Норма

Лечение, задачи лечения: восстановление адекватной оксигенизации, ликвидация дефицита сурфактанта, поддержание проходимости дыхательных путей, обеспечение температурной защиты, коррекция КОС, ликвидация проявлений полиорганной недостаточности и электролитных нарушений.

Схема лечения. Обязательное лечение: температурная защита, оксигенотерапия, ликвидация дефицита сурфактанта, ликвидация гиповолемии.

Вспомогательное лечение: закрытие открытого артериального протока, антибиотикотерапия, витаминотерапия, борьба с анемией, гипотонией, инфузионная терапия и питание.

Режим. Ребенок с РДСН должен находиться в кувезе (ОРС) с постоянным контролем температуры тела.

Диета. Детей с РДСН в первые сутки энтерально не кормят. Кормление (грудное молоко, адаптированные смеси для недоношенных) начинают при уменьшении одышки менее 60 в минуту, отсутствии апноэ, срыгиваний. Вид кормления определяют исходя из срока гестации, способности удерживать питание, наличия сосательного и глотательного рефлексов.

Принципы респираторной терапии включают: восстановление проходимости дыхательных путей; обеспечение адекватной оксигенации; обеспечение адекватной вентиляции; заместительную терапию экзогенными сурфактантами.

Выбор метода дыхательной терапии зависит от степени выраженности дыхательных расстройств, массы тела при рождении и преморбидного фона. Применяются оксигенотерапия в кислородной палатке, неинвазивный СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях), традиционная ИВЛ (управляемая, вспомогательная, респираторная поддержка), высокочастотная осцилляторная ИВЛ (ВЧО ИВЛ).

Оксигенотерапия в кислородной палатке показана при легкой форме СДР.

Показания к профилактическому или раннему (в течение первых 30 мин жизни) применению СРАР: всем новорожденным гестационного возраста 32 нед и менее при наличии у них самостоятельного дыхания. При отсутствии у недоношенного самостоятельного дыхания рекомендуется проведение масочной ИВЛ; после восстановления самостоятельного дыхания начинают СРАР.

Терапевтическое использование СРАР показано во всех случаях, когда у ребенка развиваются первые признаки дыхательных расстройств и нарастает зависимость от кислорода.

Создание постоянного повышенного давления (ППД) в дыхательных путях ребенка РДСН способствует улучшению оксигенации благодаря увеличению функциональной остаточной емкости легких за счет восстановления дыхательной способности спавших альвеол.

Показания для перевода на ИВЛ детей c РДСН: чрезмерная работа дыхания (втяжения уступчивых мест грудной клетки, тахипноэ), даже при отсутствии гипоксемии и гиперкапнии; частые (более 4 в час) или повторяющиеся глубокие (необходимость в масочной ИВЛ) приступы апноэ на фоне CPAP, не поддающиеся лечению метилксантинами; острая сердечно-сосудистая недостаточность (стойкая гипотензия, шок); генерализованные судороги; респираторный или смешанный ацидоз (PaСO₂ > 55 мм рт. ст. и рН < 7,25); рефрактерная гипоксемия (PaO₂ < 40–50 мм рт. ст. (SpO₂ < 86–88%), при СРАР +6 см вод. ст. и FiO₂ > 0,4).

Показания к ВЧО ИВЛ: неэффективность традиционной ИВЛ; тяжелые формы синдрома утечки воздуха из легких (пневмоторакс, интерстициальная легочная эмфизема).

Для успешной экстубации у маловесных пациентов рекомендуется использовать метилксантины с целью стимуляции регулярного дыхания и предотвращения апноэ. Используются:

- кофеин-бензоат натрия из расчета 20 мг/кг – нагрузочная доза и 5 мг/кг – поддерживающая;

- эуфиллин 6-8 мг/кг – нагрузочная доза и 1,5-2 мг/кг – поддерживающая через 8-12 часов.

Сурфактант. Заместительная терапия сурфактантом значительно улучшает оксигенацию и повышает податливость легких при проведении ИВЛ, тем самым улучшает течение и прогноз РДСН. Обязательным условием для применения сурфактанта является интубация, удаление мокроты. В России зарегистрированы 4 препарата сурфактанта: сурфактант HL, и BL, Куросурф и экзосурф неонатал.

Коррекция КОС следует проводить при наличии патологического ацидоза (рН менее 7,25 и ВЕ более минус 10 ммоль/л), обязательно на фоне ИВЛ.

Антибактериальная терапия при РДСН обязательна, препараты I ряда - ампициллин и гентамицин, в дальнейшем подбор антибиотиков осуществляют по результатам посевов мокроты и крови.

Инфузионная терапия – 5-10% глюкоза из расчета 60-80 мл/кг в сутки - на начальном этапе. При тяжелом РДСН проводят парентеральное питание. По мере стабилизации состояния, после пробного введения воды через зонд подключают энтеральное питание грудным молоком или смесями, что уменьшает риск возникновения некротизирующего энтероколита.

Течение РДСН имеет некоторые закономерности. Степень тяжести состояния обычно нарастает в первые дни жизни. В дальнейшем (по мере исчезновения гиалиновых мембран) состояние детей постепенно улучшается.

Осложнения. В значительном проценте случаев течение РДСН сопровождается развитием осложнений: пневмония, ВЖК, перивентрикулярная лейкомаляция, синдром «утечки воздуха», декомпенсированный ДВС-синдром, некротический энтероколит, электролитные нарушения, бронхолегочная дисплазия, ретинопатия недоношенных.

Исходы. Случаи смерти при РДСН связаны с острым нарушением центральной гемодинамики или механической травмой лёгких в результате неадекватной ИВЛ. У 5-15% глубоконедоношенных детей с СДР может развиться хроническое заболевание лёгких – бронхолегочная дисплазия, у 10-70% неврологические нарушения. У детей после РДСН возможно развитие пневмонии.

Прогноз при РДСН зависит от степени недоношенности, тяжести заболевания, характера и степени поражения внутренних органов и систем.При своевременном начале и высоком качестве интенсивной терапии прогноз благоприятный.