2015-04-12
313
№1 1)иммунодефицит
2)снижение реактивности иммунной системы из-за поражения Т(Т4 иТ8)и В лимфоцитов
3)Синдром Вискотта-Олдрича-редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся наличием экземы, тромбоцитопении. Тромбоцитопатии-возникающих в результате качественной неполноценности и нарушения функции кровяных пластинок –тромбоцитов
4)В рамках наследственного дефицита системы иммуноглобулинов рассматривается общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН). При этом подразумеваются нарушения В-клеточного звена иммунитета, сопровождаемые снижением содержания основных классов иммуноглобулинов (IgA, M и G). Нередко ОВИН сочетается с нарушениями в системе Т-клеточного иммунитета.
5)Приобретённый иммунитет — способность организма обезвреживать чужеродные и потенциально опасные микроорганизмы (или молекулы токсинов), которые уже попадали в организм ранее. Представляет собой результат работы системы высокоспециализированных клеток (лимфоцитов), расположенных по всему организму.
|
|
|
Мех.действия- Гуморальный тип-направлен на прежде всего на внеклеточные бактерии и вирусы, эффекторным звеном этого типа ответя являются антитела(Ig)-продукты деятельности В-лимфоцитов. Клеточный тип-защита внутриклеточных инфекций и микозов, в/к паразитов и опухолевых клеток, эффекторное звено Т-лимфоциты, несущие спецефич рецепторы к данному АГ. Обусловлены дефектами в отдельном гене или целых кластерах генов, ответственных за синтез белковых молекул иммунной системы. Из них примерно 50-75% приходится на нарушения образования иммуноглобулинов, 5-10% - на клеточные иммунодефициты, 10-25% - на комбинированные иммунодефициты и около 1-2% - на нарушения фагоцитоза и системы комплемента.
№2 1) Связано с повышенным разрушением эритроцитов. Гемоглобин связ в гаптоглобином. Этот комплекс захватывается макрофагами и разрушается. Высвободившийся гемм преобразуется в билирубин, который выделяется из макрофагов и связывается в крови с альбумином и доставляется в печень, где преобразуется в прямой билирубин. В кишечнике высстанавлив до уробилилиногена, далее разруш в печени с образ стеркобилиногена. Внутриклеточный гемолиз, внутрисосудистый гемолиз.
2)В начале гемолитического криза при резком падении гемоглобина ретикулоцитоз невелик -2-3%; пять-семь дней спустя, при развитии компенсаторной гиперплазии эритроидного ростка, уровень ретикулоцитов нарастает, достигая максимума.
3)НБ появляется вследствие разрушения макрофагом комплеса гемоглобин –гаптоглобин.
4)Наследственный дефект белков мембраны (анкирин), способств повышенной ее проницаемостя для ионов натрия. Избыток натрия, а вместе с ним и воды увеличивает обхем эритроцитов и придает им характерную шаровидную форму. Утрата части Кл оболочки приводит к уменьшению размеров эритроцитов и образ микросфероцитов. В рез – те прогрессирующей фрагментации мембраны, после 2-3 послед прохождений через селезеночные синусы микросфероциты подвергаются гемолизу. Причиной гибели служит истощение ферментных ресурсов (АТФ, глюкозы).
|
|
|
5)Растяжение капсулы увеличенной печени, при гемолитическом кризе.\
№3 Гектическая, Изнуряющая, колебание суточной температуры 3-5°
