Пеницилламин

Псницилламин (купренил) обладает влиянием па иммупокомпетеитиые клетки, в частности угнетает функцию Т-лимфоцитов, количество которых, как известно, увели­чивается при ИФА. Кроме того, пеницилламин подавляет биосинтез коллагена, предпо­ложительно связывая его альдегидные группы и препятствуя переходу растворимых тропоколлагенов в нерастворимый коллаген (Н.В. Бунчук, М.М. Илькович, 2000) и, таким образом, замедляя у больных ИФА разрастание соединительной ткани легких. Имеются сведения о том, что пеницилламин способен угнетать синтез В-лимфоцитами иммуноглобулинов IgA, IgG, IgM.

Эти свойства пеиицилламина позволяют рекомендовать его применение у больных ИФА, преимущественно с целью замедления процессов фиброзирования легочной ткани.

При остром течении заболевания и обострении патологического процесса лечение пеницилламином начинают с применения небольшой суточной дозы (300 мг), которую назначают однократно натощак. Через 1 неделю при хорошей переносимости суточную дозу повышают до 600 мг, а еще через неделю — до 900 мг. Затем дозу постепенно снижают, достигая поддерживающей дозы 150-300 мг в сутки. Лечение в такой дозе продолжают не менее 6-18 месяцев (М.М. Илькович, Л.II. Новикова, 1998).

При хроническом течении ИФА назначают другую схему лечения: в течение 3-5 мес больной принимает по 300 мг пеиицилламина в сутки, а затем в суточной дозе 150 мг еще в течение 1-1,5 лет.

Наиболее частые побочные эффекты лечения пеницилламином — кожные сыпи, нефропатия, желудочная диспепсия, тромбоцитопеиия, эозинофилия, лейкопения, миастения, полимиозит, миалгии, артралгии. В литературе описаны также случаи возник­новения на фоне применения пеиицилламина псевдосивдрома Гудпасчера — диффузного геморрагического ппевмоиита с кровохарканьем в сочетании с гломерулоиефритом, ослож­ненным тяжелой почечной недостаточностью).

Поэтому применение пеиицилламина требует регулярного контроля показателей общего анализа крови, включая тромбоциты, и анализа мочи. В первые 6 мес лечения эти исследования проводят с интервалом в 2 недели, а затем — 1 раз в месяц (Н.В. Бун­чук, 1997).