Респираторный дистресс синдром

Респираторный дистресс синдром (РДС) (франц.), болезнь гиалиновых мембран (отечественная лит.), синдром дыхательных расстройств (СДР)(англ.) – синонимы, собирательные термины и обозначают дыхательную недостаточность (ДН) – диффузионного типа, как правило, тяжело протекающую и часто заканчивается смертью.

В основе РДС лежит недостаточность функции системы сурфактанта. Поскольку полностью система сурфактанта созревает к 35-36 неделе ВУР, чаще всего СДР развивается у недоношенных новорожденных.

СУРФАКТАНТ

• Сурфактантная система
1. клетки-продуценты поверхностно-активных веществ (ПАВ):

- альвеолоциты II типа

- бронхиальные клетки Клара

- альвеолярные макрофаги

1. выстилающий комплекс на поверхности альвеол:

- монослой ПАВ (фосфолипиды, 85% белка, полисахариды, жирные кислоты)

- гипофаза – коллоидная система (вода и находящиеся в ней мицеллы ПАВ)

• Антисурфактантная система
1. клеточные компоненты:

- клетки Клара – секретируют фосфолипазу А₂

- базальные клетки мелких бронхов и бронхиол – секретируют антипротеазу

- альвеолярные макрофаги – фагоцитируют отработанный сурфактант

- реснитчатый эпителий – мукоцилиарный транспорт отработанного сурфактанта в бронхи и трахеи до гортани (а затем в ЖКТ).

1. гуморальный компонент (фосфолипазы, протеазы)

Тонкая пленка сурфактанта исключительно важна в нормальной работе легких: в раздутых альвеолах она обеспечивает 2/3 эластической тяги легких – т.е. способствует выдоху – так работают ПАВ при большом радиусе альвеол. В конце выдоха радиус альвеол снижен и сурфактант теперь уже препятствует полному спадению альвеол.

При недостатке сурфактанта требуется значительно больше усилий для выдоха и особенно для вдоха, т.к. каждый вдох напоминает первый. Развивается значительная неравномерность вентиляционно-перфузионных отношений à шунтирование крови справа налево à тяжелая гипоксемия.

Помимо своей главной функции сурфактант также:

- защищает эпителий от повреждений

- способствует мукоцилиарному клиренсу

- обладает бактерицидной способностью - стимулирует макрофаги легких

- участвует в регуляции микроциркуляции легких и проницаемости стенок альвеол

При первичной недостаточности сурфактанта легких у детей, умерших от СДР одновременно в различных участках могут быть ателектазы, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагические изменения. Это так называемые пневмопатии. Полагают, что это стадии одного и того же процесса.