double arrow

Классификация гипомеланозов


Группа Подгруппа Название гипомеланоза
Первичные гипомеланозы   Врожденные и наследственные гипомеланозы Беспигментный невус. Альбинизм тотальный. Альбинизм частичный. Альбинизм неполный. Пиебалдизм.
Врожденные синдромы с депигментацией Туберозный склероз.  
Наследственные синдромы с депигментацией Чедиака—Штейнбринка—Хигаси синдром, или наследственная гигантская зернистость лейкоцитов Варденбурга—Кляйна. Синдром Менде. Титце синдром. Зипрковского—Марголиса синдром.
Идиопатические синдромы   Алеззандрини синдром. Фогта—Коянаги—Харада синдром.
Приобретенные гипомеланозы Витилиго, лейкодерма от химических веществ
Вторичные гипомеланозы Постинфекционные гипохромии Отрубевидный лишай. Простой лишай. Сифилитическая лейкодерма. Лепрозная лейкодермия
Поствоспалительные гипохромии Псориаз обыкновенный. Красная волчанка. Склеродермия. Нейродермит. Парапсориаз.

Альбинизм часто обусловлен дефектом синтеза тирозиназы, когда меланин полностью отсутствует в коже, волосах, ногтях и радужке. Тотальный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно. Характеризуется полной депигментацией кожи, волос, глазного дна, которые регистрируются сразу после рождения ребенка. Сопровождается повышенной чувствительностью к инсоляции. Кожа молочно-белого цвета, волосы серебристо-белые, глаза – розовые. Кожа сухая, иногда регистрируется гипотрихоз. Часто развиваются эпителиомы кожи, кератоз, снижение остроты зре-ния, куриная слепота, снижение резистентности к инфекциям, иногда другие пороки развития. Неполный альбинизм наследуется аутосомно-доми-нантно. Характеризуется гипохромией (неполным обесцвечиванием) кожи, волос, радужки. С возрастом пигментация усиливается. Других пороков развития нет. Частичный альбинизм наследуется аутосомно-доминан-тно. Характеризуется очаговой ахромией кожи, волос в виде белых пятен и прядей. Поражений других органов нет. Пиебалдизмнаследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется наличием белых пятен и белых прядей волос с типичной локализацией в средней части лба и на висках, на передней стороне грудной клетки, в области живота, спины. Локализация латеральная или билатеральная, реже медиальная. Иногда поражаются слизистые, брови, ресницы. Беспигментный невус представлен асимметричными депигментированными пятнами различной формы и величины. Туберозный склерозарактеризуется триадой, включающей неврологический синдром (эпилепсия, опухоль мозга), психический синдром (олигофрения) и дерматологический синдром (ангиофибромы, околоногтевые фибромы, шагреневые пятна, депигментированные пятна-листья и пятна конфетти). Сопровождается поражением глаз и внутренних органов. Патогистологически отмечается глиоз (поражение оболочек мозга). Синдром Чедиака-Хигаси характеризуется поражением глаз, кожи и крови. Со стороны кожи – частичный альбинизм, гипергидроз, дистрофия волос, гиперпигментации открытых участков кожи. Со стороны глаз – катаракта, фотофобия. Со стороны крови – анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гепатоспленомегалия. Синдром Варденбурга характеризуется кожной патологией (частичный альбинизм, пиебалдизм, гипертрихоз медиальных участков бровей и других участков), костной патологией (дисплазия лицевого скелета, ращепление позвонков, аплазия костей и суставов), другая патология (глухота, патология сердца). Синдром Менде – слабовыраженная форма предыдущего синдрома. Синдром Титце характеризуется депигментацией кожи и волос, глухотой, гипоплазией бровей. Синдром Зипровского-Марголиса характеризуется гипопигментацией, глухонемо-той. Болеют только мужчины. Синдром Алеззандрини характеризуется очаговой депигментацией, односторонним поседением, односторонним ретинитом, односторонней слепотой, иногда глухотой. Синдром Фогта-Коянаги характеризуется депигментированными пятнами, двусторонним увеитом, алопецией. Фенилкетонурия характеризуется тотальной гипохромией кожи, аллергией, олигофренией. Кожа сухая, легко травмируется. Волосы светлые, глаза голубые, дистрофия ногтей, гипергидроз, дерматиты, повышенная фоточувствительность. В основе заболевания лежит блок превращения фенилаланина в тирозин. Лечение предусматривает ограничение белков и фенилаланина. При гистидинемии наблюдаются светлые волосы,голубые глаза, мышечная ригидность, спастические парезы, олигофрения. В основе заболевания лежит дефект гистидазы и нарушение обмена гистидина. Лечение заключается в ограничении белка в пищевом рационе и переводе на питание белковыми гидролизатами. Витилиго характеризуется отсутствием меланоцитов на участке поражения. Теории возникновения: нейрогенная, иммунная, самодеструкции, наследственная, психосоматическая. Ведущая теория – аутоиммунная. Характеризуется депигментированными пятнами, иногда с гиперпигментацией по периферии. Локализуется на любом участке кожного покрова. Витилиго различают по размерам пятен (ограниченное, умеренное, распространенное, генерализованное), по локализации (акрофациальное, очаговое, вульгарное), по течению (стабилизированное, медленно прогрессирующее, бы-стро прогрессирующее, молниеносное), по виду пятен (фокальное, сегментарное, зостериформное, сетчатое, точечное). Провоцирующими факторами являются трение, травмы, инсоляция, стрессы, действие химических веществ. Заболевание сопровождается дисбалансом иммунной систе-мы, симпатикотонией, психоэмоциональными расстройствами. Из химических веществ, вызывающих гипо- и депигментацию важнейшим является фенол и его дериваты. При непосредственном контакте вызывает экзогенную депигментацию, сходную с витилиго. Фенол действует на ме-ланоциты, подавляет тирозиназу, блокирует синтез ДОФА, нарушает биосинтез премеланосом и меланосом, блокирует перенос их в кератиноциты. Дериваты фенола присутствуют в резиновой одежде, машинном масле, средствах дезинфекции. При отрубевидном лишае клинически определяются депигментированные пятна, возникающие на месте шелушащихся пятен при инсоляции. Причина – экранизация ультрафиолетовых лучей разрыхленным роговым слоем. Простой лишай – пиодермия, вызванная зеленящим стрептококком. Локализуется на лице, верхней трети туловища. Клинически характеризуется округлыми, бело-розовыми пятнами, при инсоляции – депигментированными. Сифилитическая лейкодерма – очаговая депигментация в области шеи, груди, верхней трети спины (ожерелье Венеры). При этом сначала появляется гиперпигментация от серо-пепельного до темно-бурого цвета, на фоне которой появляются светлые милиарно-лентикулярные пятна. Выделяют пятнистую, сетчатую и мраморную формы сифилитической лейкодермы. Лепрозная лейкодерма – белые пятна в области ягодиц, поясницы, верхних и нижних конечностей. Бывают спокойные (стационарные), активные (растущие) и регрессирующие. Псориаз обыкновенный – псориатическая лейкодерма возникает на месте псориатических элементов в результате задержки УФ лучей утолщенным роговым слоем. Ложная лейкодерма возникает в результате действия кератолитических мазей. При красной волчанке в третьей стадии патологического процесса наблюдается белая рубцовая атрофия, напоминающая депигментацию. Склеродермия– особая форма ограниченной склеродермии болезнь белых пятен характеризуется мелкими белыми пятнами на туловище и конечностях. Нейродермит – редкая форма заболевания депигментированный нейродермит клинически характеризуется лихенификацией, витилигоподобными пятнами. Пигментация восстанавливается самостоятельно после УФ облучения. При каплевидной форме парапсориаза развивается вторичная лейкодерма: депигментированные мелкие пятна на туловище и конечностях








Коррекция гипомеланозов.При выявлении гипомеланоза обязательна консультация дерматолога. Врожденные гипомеланозы не подлежат медикаментозному лечению. Необходимо использовать фотозащитные средства, возможно применение маскирующей косметики, автоброн-затов. Лечение вторичных гипомеланозов нецелесообразно, так как необходимо лечить основное заболевание, функциональная активность меланоцитов восстанавливается самостоятельно. Косметическая коррекция ги-помеланозов малоэффективна. Рекомендуют использование камуфлирую-щей косметики, интрадермальный татуаж, обесцвечивание окружающей кожи (химические пилинги, дермабразия). В комплексном лечении витилиго применяются глюкокортикоиды, цитостатики, иммунодепрессанты, рекомендуют йонофорез меди с глюкокортикостероидными мазями попеременно (фторокорт, ланолин, димексид в соотношении 1:1:1). Возможно использование ПУВА-терапии. Это зональное УФО лучами спектра А в сочетании с фотосенсибилизаторами –бероксан, псорален, аммифурин. Противопоказана детям до 12 лет, беременным, при опухолях кожи. Репигментация развивается через 12-24 месяца, то есть через 100-300 сеансов у 70-90 % больных не полная. При этом косметический эффект сомнительный. Опасна осложнениями: рак кожи, гепатиты, рвота, тошнота. Показания: поражение менее 50% поверхности тела. При поражении более 50% поверхности тела показана депигментирующая терапия 20% мазью монобензилэфира гидрохинона. Для маскировки белого цвета кожи и придания ему желтоватого оттенка впоследующем назначают b-каротин по 30-60 мг/сут. Показания – поражение более 50% площади тела, неэффективность других методов лечения, противопоказания для ПУВА терапии. При витилиго возможна лоскутная аутопластика – замещение депигментированной кожи, подсадка в очаги депигментации микротрансплантантов Кератиноциты с меланоцитами). Необходимо применение мощных фотопротекторов, обучение пациента использованию камуфлирующей косметики и автобронзатов, медицинский интрадермальный татуаж.

Гипермеланозы.Избыток меланина в коже может откладываться в эпидермисе, придавая коже коричневую окраску, или в дерме, вследствие чего кожа приобретает серый или голубоватый оттенок.

Таблица 2.







Сейчас читают про: