Классификация гипомеланозов

Альбинизм часто обусловлен дефектом синтеза тирозиназы, когда меланин полностью отсутствует в коже, волосах, ногтях и радужке. Тотальный альбинизм наследуется аутосомно-рецессивно. Характеризуется полной депигментацией кожи, волос, глазного дна, которые регистрируются сразу после рождения ребенка. Сопровождается повышенной чувствительностью к инсоляции. Кожа молочно-белого цвета, волосы серебристо-белые, глаза – розовые. Кожа сухая, иногда регистрируется гипотрихоз. Часто развиваются эпителиомы кожи, кератоз, снижение остроты зре-ния, куриная слепота, снижение резистентности к инфекциям, иногда другие пороки развития. Неполный альбинизм наследуется аутосомно-доми-нантно. Характеризуется гипохромией (неполным обесцвечиванием) кожи, волос, радужки. С возрастом пигментация усиливается. Других пороков развития нет. Частичный альбинизм наследуется аутосомно-доминан-тно. Характеризуется очаговой ахромией кожи, волос в виде белых пятен и прядей. Поражений других органов нет. Пиебалдизм наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется наличием белых пятен и белых прядей волос с типичной локализацией в средней части лба и на висках, на передней стороне грудной клетки, в области живота, спины. Локализация латеральная или билатеральная, реже медиальная. Иногда поражаются слизистые, брови, ресницы. Беспигментный невус представлен асимметричными депигментированными пятнами различной формы и величины. Туберозный склероз арактеризуется триадой, включающей неврологический синдром (эпилепсия, опухоль мозга), психический синдром (олигофрения) и дерматологический синдром (ангиофибромы, околоногтевые фибромы, шагреневые пятна, депигментированные пятна-листья и пятна конфетти). Сопровождается поражением глаз и внутренних органов. Патогистологически отмечается глиоз (поражение оболочек мозга). Синдром Чедиака-Хигаси характеризуется поражением глаз, кожи и крови. Со стороны кожи – частичный альбинизм, гипергидроз, дистрофия волос, гиперпигментации открытых участков кожи. Со стороны глаз – катаракта, фотофобия. Со стороны крови – анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гепатоспленомегалия. Синдром Варденбурга характеризуется кожной патологией (частичный альбинизм, пиебалдизм, гипертрихоз медиальных участков бровей и других участков), костной патологией (дисплазия лицевого скелета, ращепление позвонков, аплазия костей и суставов), другая патология (глухота, патология сердца). Синдром Менде – слабовыраженная форма предыдущего синдрома. Синдром Титце характеризуется депигментацией кожи и волос, глухотой, гипоплазией бровей. Синдром Зипровского-Марголиса характеризуется гипопигментацией, глухонемо-той. Болеют только мужчины. Синдром Алеззандрини характеризуется очаговой депигментацией, односторонним поседением, односторонним ретинитом, односторонней слепотой, иногда глухотой. Синдром Фогта-Коянаги характеризуется депигментированными пятнами, двусторонним увеитом, алопецией. Фенилкетонурия характеризуется тотальной гипохромией кожи, аллергией, олигофренией. Кожа сухая, легко травмируется. Волосы светлые, глаза голубые, дистрофия ногтей, гипергидроз, дерматиты, повышенная фоточувствительность. В основе заболевания лежит блок превращения фенилаланина в тирозин. Лечение предусматривает ограничение белков и фенилаланина. При гистидинемии наблюдаются светлые волосы,голубые глаза, мышечная ригидность, спастические парезы, олигофрения. В основе заболевания лежит дефект гистидазы и нарушение обмена гистидина. Лечение заключается в ограничении белка в пищевом рационе и переводе на питание белковыми гидролизатами. Витилиго характеризуется отсутствием меланоцитов на участке поражения. Теории возникновения: нейрогенная, иммунная, самодеструкции, наследственная, психосоматическая. Ведущая теория – аутоиммунная. Характеризуется депигментированными пятнами, иногда с гиперпигментацией по периферии. Локализуется на любом участке кожного покрова. Витилиго различают по размерам пятен (ограниченное, умеренное, распространенное, генерализованное), по локализации (акрофациальное, очаговое, вульгарное), по течению (стабилизированное, медленно прогрессирующее, бы-стро прогрессирующее, молниеносное), по виду пятен (фокальное, сегментарное, зостериформное, сетчатое, точечное). Провоцирующими факторами являются трение, травмы, инсоляция, стрессы, действие химических веществ. Заболевание сопровождается дисбалансом иммунной систе-мы, симпатикотонией, психоэмоциональными расстройствами. Из химических веществ, вызывающих гипо- и депигментацию важнейшим является фенол и его дериваты. При непосредственном контакте вызывает экзогенную депигментацию, сходную с витилиго. Фенол действует на ме-ланоциты, подавляет тирозиназу, блокирует синтез ДОФА, нарушает биосинтез премеланосом и меланосом, блокирует перенос их в кератиноциты. Дериваты фенола присутствуют в резиновой одежде, машинном масле, средствах дезинфекции. При отрубевидном лишае клинически определяются депигментированные пятна, возникающие на месте шелушащихся пятен при инсоляции. Причина – экранизация ультрафиолетовых лучей разрыхленным роговым слоем. Простой лишай – пиодермия, вызванная зеленящим стрептококком. Локализуется на лице, верхней трети туловища. Клинически характеризуется округлыми, бело-розовыми пятнами, при инсоляции – депигментированными. Сифилитическая лейкодерма – очаговая депигментация в области шеи, груди, верхней трети спины (ожерелье Венеры). При этом сначала появляется гиперпигментация от серо-пепельного до темно-бурого цвета, на фоне которой появляются светлые милиарно-лентикулярные пятна. Выделяют пятнистую, сетчатую и мраморную формы сифилитической лейкодермы. Лепрозная лейкодерма – белые пятна в области ягодиц, поясницы, верхних и нижних конечностей. Бывают спокойные (стационарные), активные (растущие) и регрессирующие. Псориаз обыкновенный – псориатическая лейкодерма возникает на месте псориатических элементов в результате задержки УФ лучей утолщенным роговым слоем. Ложная лейкодерма возникает в результате действия кератолитических мазей. При красной волчанке в третьей стадии патологического процесса наблюдается белая рубцовая атрофия, напоминающая депигментацию. Склеродермия – особая форма ограниченной склеродермии болезнь белых пятен характеризуется мелкими белыми пятнами на туловище и конечностях. Нейродермит – редкая форма заболевания депигментированный нейродермит клинически характеризуется лихенификацией, витилигоподобными пятнами. Пигментация восстанавливается самостоятельно после УФ облучения. При каплевидной форме парапсориаза развивается вторичная лейкодерма: депигментированные мелкие пятна на туловище и конечностях

Коррекция гипомеланозов. При выявлении гипомеланоза обязательна консультация дерматолога. Врожденные гипомеланозы не подлежат медикаментозному лечению. Необходимо использовать фотозащитные средства, возможно применение маскирующей косметики, автоброн-затов. Лечение вторичных гипомеланозов нецелесообразно, так как необходимо лечить основное заболевание, функциональная активность меланоцитов восстанавливается самостоятельно. Косметическая коррекция ги-помеланозов малоэффективна. Рекомендуют использование камуфлирую-щей косметики, интрадермальный татуаж, обесцвечивание окружающей кожи (химические пилинги, дермабразия). В комплексном лечении витилиго применяются глюкокортикоиды, цитостатики, иммунодепрессанты, рекомендуют йонофорез меди с глюкокортикостероидными мазями попеременно (фторокорт, ланолин, димексид в соотношении 1:1:1). Возможно использование ПУВА-терапии. Это зональное УФО лучами спектра А в сочетании с фотосенсибилизаторами –бероксан, псорален, аммифурин. Противопоказана детям до 12 лет, беременным, при опухолях кожи. Репигментация развивается через 12-24 месяца, то есть через 100-300 сеансов у 70-90 % больных не полная. При этом косметический эффект сомнительный. Опасна осложнениями: рак кожи, гепатиты, рвота, тошнота. Показания: поражение менее 50% поверхности тела. При поражении более 50% поверхности тела показана депигментирующая терапия 20% мазью монобензилэфира гидрохинона. Для маскировки белого цвета кожи и придания ему желтоватого оттенка впоследующем назначают b-каротин по 30-60 мг/сут. Показания – поражение более 50% площади тела, неэффективность других методов лечения, противопоказания для ПУВА терапии. При витилиго возможна лоскутная аутопластика – замещение депигментированной кожи, подсадка в очаги депигментации микротрансплантантов Кератиноциты с меланоцитами). Необходимо применение мощных фотопротекторов, обучение пациента использованию камуфлирующей косметики и автобронзатов, медицинский интрадермальный татуаж.

Гипермеланозы. Избыток меланина в коже может откладываться в эпидермисе, придавая коже коричневую окраску, или в дерме, вследствие чего кожа приобретает серый или голубоватый оттенок.

Таблица 2.