Гликогенозы

Группа наследуемых заболеваний, сутью которых является дефицит ряда ферментов в печени, способствующих нормальному метаболизму гликогена с поддержанием достаточного уровня глюкозы в крови. Гликогенозы проявляются значительной Г в детстве, часто гипогликемией, задержкой роста (дефицит энергии). В печени и других органах накапливается гликоген. Продолжительность жизни детей ограничена.

Саркоидоз как системное заболевание неизвестной этиологии характеризуется накоплением Т-лимфоцитов и макрофагов с формированием гранулём преимущественно в лёгких. Однако пункционная биопсия показала вовлечение в процесс печени у 80% больных. Заподозрить саркоидоз можно при рентгенологическом исследовании лёгких (диссеминированный процесс, фиброз). Увеличение печени в таких наблюдениях обусловлено появлением саркоматозных гранулём с незначительными отклонениями функциональных печеночных проб.

Амилоидоз.

Внеклеточные отложения особого фибриллярного белка – амилоида встречается при различных заболеваниях. Излюбленная локализация амилоида – печень (с её увеличением), почки, селе­зёнка, сердце. В первую очередь следует упомянуть вторичный, или реактивный амилоидоз, сочетающийся с хроническими инфек­ционными болезнями (туберкулёз, хронический абсцесс лёгких, остеомиелит) или хроническими диффузными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, дерматомиозит), с онкоболезнями (лимфогранулематоз, опухоль почки).

Г при амилоидозе редко сопровождается нарушениями функций печени; может быть задержка выделения бромсульфалеина, повы­шение активности щелочной фосфатазы. Уточнение диагноза амилоидоза печени требуется при наличии предрасполагающих факторов (см. выше), определённой «системности» процесса (почки, сердце, селезёнка). Биопсия печени или кожи, слизистой прямой кишки или десны – важный диагностический шаг в выявлении амилоидоза.

Опухолевые и объёмные поражения печени.

Объёмные заболевания печени включают длинный перечень нозологических форм; распознавание их в значительной степени затруднено в силу ряда причин.