Характеристика медленных инфекций, вызванных прионами

Нозологическая форма	Источник и факторы передачи	Клинические проявления	Патоморфология
Болезнь Крейтцфельда-Якоба	Животные, органы и ткани которых заражены прионами; мясо, сырые морепродукты	Прогрессирующее слабоумие, миоклонус, прогрессирующие двигательные нарушения, атаксия, бульбарные нарушения — афония, дисфагия. Средняя продолжительность — 6 месяцев.	Демиелинизация передних рогов спинного мозга; комбинированные поражения коры, гипоталамуса, базальных ганглиев, мозжечка и спинного мозга
Куру	Умершие от куру люди; факторы передачи — их ткани (особенно мозг). Каннибализм.	Нарушение походки, дрожание туловища, конечностей, головы Повышенная возбудимость, необоснованный смех. У обездвиженных больных присоединяется вторичная инфекция. Средняя продолжительность клинических проявлений — 6-9 мес.	Губкообразная энцефалопатия: в коре, подкорке, подбугровой области и в мозжечке вакуолизация дендритов, аксонов и тела нейронов Из-за выраженной вакуолизации серое вещество больших полушарий приобретает вид губки.
Синдром Герстманна- Штреуслера	Не установлен	Мозжечковые нарушения, слабоумие, пирамидные знаки, очень медленное прогрессирование заболевания. Средняя продолжительность — 60 месяцев.	Медленное формирование многочисленных и распространенных во всей ткани мозга амилоидных бляшек.
Амиотрофический лейкоспонгиоз	Не установлен	Слабость в кистях рук, затем — в ногах, параличи конечностей, затем брюшных мышц и мышц грудной клетки, спинальный тип нарушения дыхания	Поражение центральных и периферических двигательных нейронов, дегенерация и перерождение клеток передних рогов и боковых столбов спинного мозга