Нозологическая
форма
| Источник
и факторы
передачи
| Клинические проявления
| Патоморфология
|
Болезнь
Крейтцфельда-Якоба
| Животные, органы
и ткани которых
заражены прионами;
мясо, сырые
морепродукты
| Прогрессирующее
слабоумие, миоклонус,
прогрессирующие
двигательные нарушения,
атаксия, бульбарные
нарушения — афония,
дисфагия. Средняя
продолжительность —
6 месяцев.
| Демиелинизация передних рогов спинного мозга;
комбинированные
поражения коры,
гипоталамуса, базальных ганглиев, мозжечка и спинного мозга
|
Куру
| Умершие от куру
люди; факторы
передачи — их ткани
(особенно мозг).
Каннибализм.
| Нарушение походки,
дрожание туловища,
конечностей, головы
Повышенная возбудимость,
необоснованный смех. У
обездвиженных больных
присоединяется вторичная
инфекция. Средняя
продолжительность
клинических проявлений — 6-9 мес.
| Губкообразная
энцефалопатия: в коре,
подкорке, подбугровой
области и в мозжечке
вакуолизация дендритов, аксонов и тела нейронов
Из-за выраженной
вакуолизации серое вещество больших полушарий приобретает вид губки.
|
Синдром Герстманна-
Штреуслера
| Не установлен
| Мозжечковые нарушения,
слабоумие, пирамидные
знаки, очень медленное
прогрессирование
заболевания. Средняя
продолжительность —
60 месяцев.
| Медленное формирование
многочисленных и
распространенных во всей ткани мозга амилоидных бляшек.
|
Амиотрофический
лейкоспонгиоз
| Не установлен
| Слабость в кистях рук,
затем — в ногах, параличи
конечностей, затем брюшных
мышц и мышц грудной
клетки, спинальный тип
нарушения дыхания
| Поражение центральных и периферических двигательных нейронов, дегенерация и перерождение клеток передних рогов и боковых столбов спинного мозга
|