Ответы на задание № 18. 1. Гемолитическая болезнь новорожденного по rh-фактору

1. Гемолитическая болезнь новорожденного по Rh-фактору. Желтушно-анемическая форма. Тяжелое течение.

2. Для уточнения диагноза – дополнительные лабораторные исследования не нужны (анализ крови / Hb, Ht, эритроциты, лейкофомула, тромбоциты), биллирубин крови общий, прямой и непрямой, для наблюдения в динамике). Проведение прямой и непрямой пробы Кумбса.

3. Наиболее частые причины прямой гипербиллирубинемии: гепатит, сепсис, внутриутробная инфекция, острая гемолитическая анемия, атрезия желчевыводящих путей, дефицит α-антитрипсина, киста общего желчного протока, галактоземия.

Наиболее частые причины непрямой гипербиллирубинемии: несовместимость крови по АВ0, резус-изоиммунизация, желтуха на грудном вскармливании, физиологическая гипербиллирубинемия, инфекция, субдуральные кровоизлияния или кефалогематома, обширные экхимозы, диабет у матери, гипотиреоз.

4. а) отечная форма; б) желтушная форма; в) анемическая форма.

5. Смерть до или после рождения, если выжил после активного лечения: тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатия;

– прогноз благоприятный, если лечить, но может быть биллирубиновая энцефалопатия, летальный исход, высокая инфекционная заболеваемость на первом году жизни;

– прогноз для жизни благоприятный, но возможно развитие анемии, ДВС синдрома.

6. Показания к заменному переливанию:

– появление желтухи при рождении и в 1–2 сутки жизни;

– высокий уровень непрямого биллирубина в пуповинной крови больше 4 мг/% или больше 68 ммоль/л;

– почасовой прирост биллирубина больше 0,4 мг/% или 6,8 ммоль/час;

– снижение эритроцитов меньше 5 млн в крови ребенка, меньше 4,5 млн в пуповинной крови;

– снижение Hb меньше 150 г/л в крови ребенка Hb меньше 150 г/л в пуповинной крови.

7. Дифференциальную диагностику проводим с физиологической желтухой, конъюгационной желтухой, гемолитической желтухой, паренхиматозной и механической желтухами.

8. Заменное переливание крови,

– инфузионная терапия,

– фототерапия, карболен, фенобарбитал,

– тюбажи,

– АТФ, кокарбоксилаза, витамины гр. В,Е,

– наблюдение в динамике.

9. При вовремя начатом лечении прогноз для жизни благоприятный.

10.Гемотрансфузии девочкам только по жизненным показаниям.

– Профилактика абортов

– Всем женщинам с резус-отрицательной кровью после родов или аборта ввести анти-Д глобулин.

– Госпитализация, в отделении проводится неспецифическое лечение.