Тема № 2 Этиология и патогенез детских церебральных параличей

План:

1.Факторы вызывающие детский церебральный паралич.

2.Пренатальные факторы ДЦП.

3.Перинатальные факторы ДЦП.

4.Постнатальные факторы ДЦП.

5.Патогенез детского церебрального паралича.

6.Патологические тонические рефлексы.

Принято выделять: пренатальные, перинатальные и постнатальные неблагоприятные факторы, вызывающие ДЦП. Чаще встречаются комбинации таких факторов, действующих на разных этапах развития. На долю пренатального периода приходится от 37 до 60% повреждений, натального – 27-40%, а постнатального – 3-25%.

Пренатальные факторы: 1.состояние здоровья матери; 2.отклонения в ходе беременности; 3. факторы, нарушающие развитие плода.

Состояние здоровья матери может быть ослаблено соматическими, эндокринными, инфекционными заболеваниями (токсоплазмоз, краснуха); вредными привычками; осложнениями предыдущей беременности и др. Иммунная несовместимость матери и плода является причиной поражения нервной системы.

Отклонения в ходе беременности следующие: патология родов в предыдущей беременности, лечение тиреоидными гормонами во время беременности, кровотечения в поздние сроки, потребление эстрогенных гормонов, внутриматочные повреждения.

Нарушения развития плода приводят к малому весу, ненормальной позиции плода, малый вес плаценты, сокращённый срок беременности, выраженный дефект родов, аномалия конечностей, микроцефалия, генетические дефекты (13% случаев врождённой атаксии с нарушениями интеллекта обусловлены генетически).

Перинатальные факторы: 1. асфиксия в родах; 2. родовая травма. Механизм асфиксии изучен: кислородная недостаточность в родах ведёт к расширению сосудов и их тромбозу, возникает ишемия мозга и в итоге тяжёлые мозговые нарушения. Частота асфиксии от 3 до 20%, особенно у рождённых преждевременно.

Причинами родовых травм бывают механические повреждения при рождении, неправильное предлежание, скоротечные роды, длительные потуги, искусственные роды, патология плаценты или пуповины, обвитие пуповины, слабость родовой деятельности, преждевременные роды и др.

Постнатальные факторы: 1) травмы черепа и костей; 2) гематомы мозговые и оболочечные; 3) инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс мозга; 4) интоксикации: лекарствами, антибиотиками, солями тяжёлых металлов и др.; 5) кислородная недостаточность при удушении или утоплении и др.; 6) при новообразованиях и других отклонениях в мозге: опухоли, кисты, гидроцефалия и т.д.

Около 30% случаев ДЦП относят к группе с неизвестной причиной.

Патогенез ДЦП. Структурные изменения мозга у детей с ДЦП подразделяют на две группы: 1) неспецифические изменения самих клеток; 2) изменения, связанные с нарушением развития мозга, т.е. с дизонтогенезом.

Отмечается связь между тяжестью нарушения коры мозга и клиническими проявлениями двигательных расстройств. Методом компьютерной томографии в 68% случаев найдены патологические изменения мозга. Самые грубые нарушения в мозге отмечаются у детей с двойной гемиплегией, при гемипарезе и при атонической форме.

При нормальном развитии к 3-ём месяцам жизни позотонические рефлексы исчезают. Выявление их на 5-ом месяце и в последующем представляет симптомы риска проявления ДЦП. Центрами позотонических рефлексов являются спинальные и стволовые отделы мозга. Высшие двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего действия на нижележащие отделы. Это проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и др. функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом. Это препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы являются одной из причин патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с ДЦП. Важнейшее значение имеют следующие рефлексы.

Лабиринтный тонический рефлекс зависит от положения головы в пространстве в положении на спине и на животе. Этот рефлекс у детей с ДЦП проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребёнок лежит на спине, и мышц сгибателей, когда он лежит на животе.

Симметричный шейный тонический рефлекс проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе на тонус конечностей. Этот рефлекс проявляется при любом положении тела. Ребёнок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические синергии в конечностях. При усилении этого рефлекса в зону его влияния вовлекаются мышцы туловища: при сгибании головы сгибается и туловище, а при разгибании головы оно разгибается.

Асимметричный щейный тонический проявляется во влиянии поворота головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Такой поворот усиливает тонус разгибателей на стороне, куда повёрнуто лицо, и тонус сгибателей на другой стороне. Рефлекс проявляется больше в руках. При выраженности рефлекса голова и глаза фиксируются на одну сторону, что приводит к ограничению поля зрения и вызывает трудности при чтении и написании. Могут сочетаться такие рефлексы, что утяжеляет дефект. Кроме того при ДЦП возникают синкинезии вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения. Имитационные синкинезии проявляются при гемипарезах, когда ребёнок выполняет движения здоровой рукой вместо попытки действовать поражённой. Координационные синкинезии возникают, когда больной не может выполнять отдельные движения изолированно. Например, он не может разогнуть согнутые пальцы рук, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются.

У больных с ДЦП развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2, 5, 10 лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2-5 месячного здорового ребёнка. Выраженность тонических рефлексов зависит от тяжести поражения мозга. В тяжёлых случаях их легко обнаружить, а в лёгких дети научаются их преодолевать.

Литература:

1.Архипова Е.Ф. Коррекционная работа с детьми с церебральными параличами.- М., 1989.

2.Бадалян Л.О. Детский церебральный паралич/Л.О.Бадалян, Л.Т.Журба, О.В.Тимонина.- Киев, 1988.

3.Шипицына Л.М. Психология детей с нарушениями функций опорно-двигательного аппарата/Л.М.Шипицына, И.И.Мамайчук.- М.: ВЛАДОС, 2004.- 368 с.