Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса) –острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунзацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Заболевание молодых женщин составляющих 90% больных, также болеют дети и пожилые женщины, редко у мужчин.

Этиология:

- вирусная инфекция (двухспиральной РНК)

- клеточный иммунодефицит(?)

- при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа, и др

Патогенез:

Связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которое вызывает в тканях воспаление и фибриноидный некроз (появление ГНТ). Патогенное действие клеточных иммунных реакций представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы.

Патологическая анатомия:

Заболевание носит выраженный генерализованный характер, отсюда необычайный клинический и морфологический полиморфизм. Изменения которые обнаруживают при вскрытии умершего, не имеют каких-либо характерных признаков. Наиболее яркие изменения при СКВ развиваются в рыхлой соединительной ткани, в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентной системы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на 5 групп:

I группа – относятся острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

II группа – представлена подострым межуточным воспалением всех органов, с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Развивается полисерозит.

III группа – составляют изменения склеротического характера. Они развиваются в исходе изменений первой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. К характерным признакам СКВ относится периартериальный «луковичный» склероз в селезенке.

IV группа – представлена изменениями иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживаются очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперплазия вилочковой железы с лимфоидными фолликулами. Отмечается фагоцитарная активность макрофагов.

V группа – относится ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканей, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными – гематоксилиновые тельца, которые считают специфичными для СКВ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночный фактор) наблюдается фагоцитоз нейтрофилами и макрофагами клеток с поврежденными ядрами и образуются так называемые волчаночны клетки.

Висцеральные изменения:

Сердце → абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана – Сакса)

Сосуды → артериолиты, капиляриты и венулиты; эластолиз и появление мелких рубчиков в средней оболочке аорты

Почки → гломерулонефрит, волчаночный нефрит

Суставы → вовлекаются в патологический процесс, но не достигают большой степени; в синовиальной оболочке

выявляется клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, склерозирование

ворсинок, васкулиты. В околосуставной ткани наблюдаются участки мукоидного и фибриноидного

набухания и склероза.

Кожа → на боковых поверхностях лица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки, соединенные

узкой красного цвета полоской на переносице (фигура бабочки). При обострении появляются высыпания и на

других участках тела.