Системная склеродермия

Системная склеродермия – хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез:

- Нарушения синтеза коллагена → продукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие

фиброза.

-РНК-содержащий вирус, генетические факторы, и аутоиммунные нарушения

Патологическая анатомия:

В коже и внутренних органах могут наблюдаться все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной.

В суставах → васкулиты, иногда с тромбами.

Почки → «истинная склеродермическая почка» - некроз коркового слоя почек и острая недостаточность.

Сердце → «склеродермическое сердце» - крупноочаговый кардиосклероз с сердечно-сосудитой недостаточностью.

Легкие → базальный пневмофиброз.

Пороки сердца.

Пороки сердца (vicia cordis) – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию.