Дерматомиозит

Дерматомиозит – ревматическое заболевание, главным проявлением которого является системное поражение поперечно-полосатой, в меньшей степени гладкой, мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез:

- вирусная инфекция

- генетическая предрасположенность

- нарушение иммунологического гомеостаза и аутоиммунизация

Патологическая анатомия:

Наиболее часто изменения развиваются в скелетной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мышцах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке, мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопическом исследовании обнаруживаются дистрофические изменения мышечных волокон, в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена, понижается активность ряда ферментов.

Многие мышечные волокна некротизированы, в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зерен. В соединительнотканной строме мышц, развивается отек и воспалительная реакция. В инфильтрате преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки.

Клинико-морфологические формы:

- Первичная (идиопатическая) форма

- Вторичная (опухолевая) форма

Каждая из этих форм может иметь острое, подострое, непрерывно-рецидивирующее и хроническое течение.

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит – хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.

Этиология:

- Β-гемолитический стрептококк группы В

- генетические факторы

Известно что ревматоидным артритом болеют преимущественно женщины – носители антигена гистосовместимости HLA B27, D, DR4. Высокомолекулярные иммунные комплексы содержат в качестве антигена IgG, а в качестве антитела иммуноглобулины различных классов (IgM, IgG, IgA), которые называют ревматоидным фактором.

Патогенез:

Ревматоидный фактор продуцируется синовиальной оболочкой и в лимфатических узлах. Изменения тканей суставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно, в синовиальной оболочке, ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к IgG. Он связывается с Fc-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис нейтрофилов. Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и ИЛ-1, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей.

Патологическая анатомия:

В суставах процессы дезорганизации соединительной ткани определяются в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, затем в крупных, обычно в коленных суставах.

В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдается мукоидное набухание, артериолиты, артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопление крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. Описанные очаги некроза носят название ревматоидных узлов. Цикл развития составляет 3-5 месяцев.

В синовиальной оболочке – возникает синовиит –

I стадия – в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; синовиальная оболочка набухает, становится полнокровной, тусклой. Суставной хрящ сохранен, но в нем появляются мелкие трещины и поля лишенные клеток. Ворсины отечные, возможен некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки – рисовые тельца. В ряде ворсин определяется пролиферация синовиоцитов. В синовиальной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов, причем в цитоплазме некоторых из ник обнаруживается ревматоидный фактор. Такие нейтрофилы названы рагоцитами (от греч.- виноградная гроздь).

Эта стадия растягивается на несколько лет.

II стадия – наблюдается разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая в виде пласта – паннуса (лоскут) наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Это процесс ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфаланговые и пьястно-пальцевые суставы легко подвергаются вывиху и подвывиху с отклонением в наружную сторону. В крупных суставах отмечается ограничение подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдается утолщение капсулы. При микроскопическом исследовании – фиброз синовиальной оболочки, очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена, строма их пронизана лимфоцитами и плазмоцитами. В ворсинах формируется очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами – синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза. В плазматических клетках фолликулов выявляется ревматоидный фактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционной ткани, которая постепенно разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает через толщу через небольшие трещины; гиалиновый хрящ истончается, расплавляется – костная поверхность эпифиза обнажается.

III стадия – развивается иногда через 20-30 лет от начала заболевания, характеризуетсяпоявлением фиринозно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава и масс фибриноида

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечной недостаточности в связи с амилоидозом.