Комбинированные врожденные пороки сердца

Триада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

Тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), (40-50% всех врожденных пороков сердца)

Пентада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка

декстропозиция вправо (смещение устья аорты вправо), дефект межпредсердной перегородки.

При всех пороках типа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип)

Болезнь Лютамбаше: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия

Болезнь Эйзенменгера: дефект межжелудочковой перегородки и декстропозиция аорты.

***ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ***

Определение. Гипертоническая болезнь (ГБ) – хроническое заболевание, характеризующееся длительным и постоянным повышением артериального давления (АД), что связано со спазмом артериол, а затем и со склерозом артериол (артериолосклероз).

Повышение АД может быть не только при ГБ, но и при других заболеваниях, как симптом этих болезней. Выделяют первичную гипертонию – гипертоническая болезнь и вторичные гипертония -симптоматическая гипертония. Вторичная (симптоматическая) гипертония – это симптом других болезней: почек, феохромоцитома, аденома гипофиза и др.

Факторы риска по развитию ГБ:

1. Наследственность,

2. Стресс,

3. Избыток соли в пище.

Цифры АД: норма - до 140/90, пограничная гипертония – от 141/91 до 159/94, гипертония – от 160/95 и выше.

Патанатомия.

Течение ГБ может быть доброкачественное и злокачественное. Сейчас чаще ГБ протекает доброкачественно, медленно.

При доброкачественной ГБ выделяют 3 стадии:

1. Доклиническая стадия,

2. Стадия изменений в сосудах,

3. Стадия вторичных изменений в органах.

Доклиническая стадия – проявляется у больных кратковременным повышением АД, которое затем нормализуется. Это связано с кратковременным спазмом артериол. В эту стадию происходит гипертрофия мышечной оболочки артериол и незначительная рабочая гипертрофия миокарда левого желудочка.

Стадия изменений в сосудах - у больных постоянное высокое АД. В основе этого состояния – склероз и гиалиноз стенки артериол. Изменения артериол состоят из:

1. Спазм артериол,

2. Повышение проницаемости стенки артериол,

3. Плазматическое пропитывание стенки сосудов,

4. Артериолосклероз и артериологиалиноз.

При гиалинозе и склерозе артериол стенка их утолщена, просвет сосудов сужен. Артериолы похожи на стеклянные трубочки. Сужение просвета сосудов ведет к постоянно высокому АД. Гиалиноз и склероз артериол выражен в артериолах почек, мозга, сетчатке глаза, кишечнике.

В эту стадию после изменений в артериолах происходят вторичные изменения в крупных артериях. Эластофиброз – это гиперплазии и расщепление эластической мембраны из-за высокого АД.

Атеросклероз имеет особенности при ГБ: 1. распространенный характер, 2. бляшки расположены по всей окружности сосуда, то есть циркулярно.

Кроме того, в эту стадию в гипертрофированном миокарде возникает дистрофия и кардиосклероз, что ведет к декомпенсации гипертрофированного сердца, расширению полостей сердца и развитию хронической сердечно-сосудистой недостаточности.

Стадия вторичных изменений в органах. Вторичные изменения в органах связаны с изменениями в сосудах, которые ведут к нарушению кровообращения. Эти процессы могут быть острыми (при злокачественном течении) и проявляются кровоизлияниями или некрозами или хроническими (при доброкачественном течении) в результате медленного сужения сосудов, что ведет к атрофии и склерозу органов.

Злокачественное течение встречается реже и его проявлением является гипертонический криз.

Гипертонический криз (ГК) – это резкое повышение АД, в связи с резким спазмом артериол. ГК – может возникнуть на фоне доброкачественного течения ГБ. Микро- разрушение базальной мембраны, плазматическое пропитывание стенки сосуда, фибриноидный некроз стенки сосуда, разрыв сосуда, кровоизлияние или тромбоз в просвете сосуда.

Клинико-морфологические формы ГБ:

1. Мозговая (церебральная),

2. Сердечная,

3. Почечная.

Мозговая форма ГБ сейчас выделена в цереброваскулярную болезнь (ЦВБ).

Доброкачественное течение ГБ при артериолосклерозе и гиалинозе ведет к хронической гипоксии, а это в свою очередь к дистрофии и атрофии нейроцитов с образованием мелких кист.

Злокачественная форма ГБ – это гипертонический криз в связи с резким спазмом и некрозом стенок артериол может привести к инсульту. Инсульт – это острое нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани мозга. Различают:

1. Геморрагический инсульт (кровоизлияние в мозг по типу гематомы или по типу геморрагической инфильтрации),

2. Ишемический инсульт – инфаркт мозга, чаще всего белый инфаркт или очаг серого размягчения.

Геморрагический инсульт по типу гематомы локализуются в области подкорковых ядер и выглядят как очаг красного размягчения. Гематома – это вид кровоизлияние с разрушением ткани мозга. Большие гематомы заканчиваются смертью. Если больной выживает, то на месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками, а у больных – параличи.

Геморрагический инсульт по типу геморрагической инфильтрации происходит кровоизлияние, но без разрушения ткани. Локализация – зрительные бугры, мост мозга.

Ишемический инсульт, то есть белый инфаркт мозга образуется при тромбозе мозговых артерий, которые имеют атеросклеротические бляшки. Макро – очаг серого размягчения. Исход – киста с серыми стенками. Проявляется у больных параличами.

Сердечная форма сейчас выделена в ишемическую болезнь сердца (ИБС).

Почечная форма ГБ. Доброкачественное течение при артериолосклерозе и гиалинозе ведет к хронической гипоксии и ее последствиям: гиалиноз клубочков, атрофия канальцев, склероз стромы, гипертрофия отдельных клубочков. Макро: почки уменьшены, плотные, серые, мелкобугристые. Это первично-сморщенная почки. Функция уменьшается, что ведет к хронической почечной недостаточности (ХПН).

Злокачественное течение – это гипертонический криз с резким спазмом артериол и некрозом стенки артериол может привести к инфаркту почки или злокачественному нефросклерозу, с быстрым развитием почечной недостаточности.

*** ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА***

Определение. Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – заболевание, характеризующееся полным или частичным нарушением коронарного кровообращения, что связано с атеросклерозом коронарных артерий или их спазмом. ИБС – это сердечная форма атеросклероза и ГБ.

Факторы риска:

1. Ожирение,

2. Высокое АД,

3. Курение,

4. Стресс,

5. Мужской пол.

Болеют чаще мужчины во второй половине жизни. Сейчас ИБС, ГБ и атеросклероз являются основной причиной смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Классификация ИБС

По течению:

· Острая ИБС (полная коронарная недостаточность),

· Хроническая ИБС (частичная коронарная недостаточность).

Клиническая классификация ИБС:

· Внезапная коронарная смерть (смерть в течение 6 часов после сердечного приступа),

· Стенокардия,

· Инфаркт миокарда,

· Постинфарктный кардиосклероз,

· Аритмии,

· Хроническая сердечная недостаточность.

Острая ИБС проявляется: 1) инфарктом миокарда, 2) острая сердечная недостаточность без инфаркта миокарда.

Классификация инфаркта миокарда.

По времени:

· первичный занимает 8 недель после приступа ишемии.

· повторный – через 8 недель после первичного.

· рецидивирующий – новый инфаркт, развивающийся в течение 8 недель от начала первичного.

По локализации инфарктов:

· передняя стенка левого желудочка (чаще всего),

· верхушка сердца,

· межжелудочковая перегородка,

· задняя стенка левого желудочка (реже всего).

По размерам инфарктов:

· тотальный инфаркт,

· субтотальный,

· крупноочаговый,

· микроинфаркт.

По топографии инфарктов:

· Субэндокардиальный,

· Субэпикардиальный,

· Трансмуральный.

По форме - это неправильный инфаркт, по виду – смешанный (зона инфаркта имеет пестрый вид).

По течению инфарктов выделяют:

1. Донекротическую стадию, определяемую лишь гистохимическими способами,

2. Некротическую стадию, возникающую через 18-24 часа от начала приступа. Макро – очаг пестрого вида. Микро - признаки некроза,

3. Постнекротическая с развитием пограничной зоны из лейкоцитов и началом организации инфаркта. Макро - очаг желтоватого цвета. Микро – очаги склероза и гипертрофированные кардиомиоциты.

Осложнения инфаркта миокарда:

1. кардиогенный шок при поражении более 40% желудочков,

2. острая сердечная недостаточность при поражении 20-25% желудочка,

3. миомаляция (расплавление зоны инфаркта лейкоцитами) через 4-6 суток после приступа с разрывом стенки желудочка и тампонадой сердца,

4. пристеночный тромб в полости желудочка с возможной тромбоэмболией в мозг,

5. фибринозный перикардит,

6. развитие острой или хронической (в месте рубца) аневризмы желудочка в условиях трансмурального инфаркта.

Острая сердечная недостаточность, возникающая без инфаркта. На вскрытии изменения миокарда определяются под микроскопом. Это очаговая дистрофия кардиомиоцитов на фоне нарушения кровообращения в миокарде.

Хроническая ИБС. Характеризуется диффузным или распространенным очаговым кардиосклерозом. Диффузный кардиосклероз возникает в исходе инфаркта миокарда и на макро представлен рубцом. Очаговый кардиосклероз развивается при хроническом течении ИБС, в клинике проявляется как стенокардия. Возможно развитие хронической аневризмы сердца при организации трансмурального инфаркта.