Амилоидоз почек

Этиология:

- Нефропатический амилоидоз находят при АА- амилоидозе – вторичном, осложнящем ревматоидный артрит, туберкулез, бронхоэктазы → это чаще всего «вторая болезнь».

Патогенез:

Сывороточный предшественник белка фибрилл амилоида – SAA, содержание которого в плазме крови при амилоидозе увеличивается в сотни раз, фильтруясь в почечных клубочках, расходуется на построение фибрилл амилоида мезангиоцитами.

Патологическая анатомия:

Латентная стадия – внешне почки изменены, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживаются склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. Изменения клубочков состоят в утолщении и двухконтурности мембран их капилляров, просветы которых аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев, и просветы канальцев забиты белковыми гранулами

Протеинурическая стадия – амилоид появляется не только в пирамидах, но ив клубочках в виде небольших отложений в мезангии и отдельных капиллярных петлях, а также в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены и ведут к выключению и атрофии многих глубоко расположенных нефронов. Эпителий канальцев главных отделов в состоянии гиалиново-капельной или гидропической дистрофии; в просвете канальцев обнаруживаются цилиндры. Почки увеличены, плотны, поверхность бледно-серая, или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый; мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида – большая сальная почка.

Нефротическая стадия – количество амилоида в почках увеличивается. Он обнаруживается во многих капиллярных петлях большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового вещества отсутствует. В пирамидах и интермедиарной зоне, диффузный склероз и амилоидоз. Канальца расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев в строме много липидов. Почки большие, плотные, восковидные – большая белая амилодная почка.

Азотемическая стадия – наблюдается гибель большинства нефронов с нарастающим амилоидозом и склерозом, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или несколько уменьшены. Они очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности – амилоидно-сморщенные почки.

Тубулопатии.

Острая почечная недостаточность.