Глава 14. Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — заболе­вание неизвестной этиологии, при котором посте­пенно разрушаются внутрипеченочные жёлчные протоки. Впервые заболевание было описано Аддисоном и Галлом в 1851 г. [I], а затем — Хано [40]. Из-за высокого уровня холестерина в сыворотке и наличия ксантом на коже заболевание стали назы­вать ксантоматозным билиарным циррозом [60]. Термин «первичный билиарный цирроз» предло­жили Аренс и соавт. [2]. Этот термин не совсем точен, так как на ранних стадиях заболевания узлы регенерации не выявляются и цирроза ещё нет. Более правильным было бы название «хроничес­кий негнойный деструктивный холангит» [89], од­нако оно не вытеснило общепринятый термин «пер­вичный билиарный цирроз».