В одном исследовании продолжительность жизни при ПСХ с момента постановки диагноза составила в среднем 11,9 года [74]. В другом исследовании через 9 лет после постановки диагноза в живых оставались 75% больных [28].
При наблюдении за больными с бессимптомным течением заболевания в течение 6 лет выявлено его прогрессирование у 70% из них у трети с развитием печёночной недостаточности [56].
Хотя некоторые больные могут чувствовать себя удовлетворительно, у большинства прогрессируют холестатическая желтуха и поражение печени, наиболее ярко проявляющееся кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, печёночной недостаточностью и холангиокарциномой [56].
Прогноз при поражении внепеченочных жёлчных протоков хуже, чем при поражении только внутрипеченочных (рис. 15-8).
После проктоколэктомии может развиваться кровотечение из варикозно-расширенных вен, расположенных вокруг колостомы [75].
При НЯК наличие перихолангита и склерозирующего холангита увеличивает риск дисплазии и колоректального рака [16].
|
|
Для облегчения оценки результатов лечения, распределения больных по группам при проведении клинических исследований и для определения оптимальных сроков для трансплантации печени были разработаны модели выживаемости. В модели клиники Мейо, основанной на материале 5 медицинских центров, в которых наблюдались 426 больных, учитываются концентрация билирубина в сыворотке, гистологическая стадия, возраст больных и наличие спленомегалии [17]. Прогнозируемая выживаемость после постановки диагноза составила 78%. Выживаемость женщин была ниже, чем мужчин [62]. Значение моделей для отдельных больных невелико, поскольку заболевание у разных больных протекает по-разному. Кроме того, модели не позволяют выявлять больных с холангиокарциномой [8].