Лечение. Специфического лечения ПСХ не существует

Специфического лечения ПСХ не существует. При желтухе рекомендуются мероприятия, проводимые при хроническом холестазе и зуде (см. главу 13). Особенно важна заместительная терапия жирораство­римыми витаминами. Целесообразность системати­ческой кортикостероидной терапии не доказана. Приём урсодезоксихолевой кислоты улучшает био­химические показатели и уменьшает активность за­болевания по данным биопсии печени [4, 69].

Рис. 15-8. Совокупная выживаемость боль­ных с ПСХ в зависимости от изменений при холангиографии.

Пероральная пульс-терапия метотрексатом или колхицином неэффективна [35, 54]. Учитывая ва­риабельность течения и длительные бессимптом­ные периоды, эффективность лечения клиничес­ки оценивать трудно. Холангит следует лечить ан­тибиотиками широкого спектра действия.

Колэктомия не влияет на течение ПСХ, сочета­ющегося с НЯК [10].

Эндоскопическое лечение позволяет расширять стриктуры крупных протоков и удалять мелкие пиг­ментные камни или сгустки жёлчи [37]. Возможна установка стентов и назобилиарных катетеров. При этом показатели функции печени улучшаются, а результаты холангиографии вариабельны. Смерт­ность невелика. Контролируемые исследования по эндоскопии при ПСХ не проводились.

Рис. 15-9. Оценка методом Каплана—Мейера выживаемос­ти после трансплантации печени по поводу ПСХ при нали­чии и при отсутствии холангиокарциномы в удалённой пе­чени. Разница оказалась статистически достоверной, 5-лет­няя выживаемость составила соответственно 47± 17 и 75+4%.

Оперативное лечение, например резекция внепе­ченочных жёлчных протоков и их реконструкция с использованием чреспечёночных стентов, нежела­тельно из-за высокого риска развития холангита [24].

После трансплантации печени у взрослых 3-лет­няя выживаемость составила 85% [49]. В жёлчных протоках пересаженной печени у больных с ПСХ стриктуры печени развиваются чаще, чем у боль­ных с другими заболеваниями после транспланта­ции. Причинами этого могут быть ишемия, реак­ция отторжения и инфекция в области анастомозов жёлчных путей. Возможны рецидивы заболевания пересаженной печени [27].

Холангиокарциномы в трансплантате развились у 11 из 216 больных, продолжительность жизни этих больных оказалась очень низкой (рис. 15-9) [I]. Учи­тывая это, трансплантацию следует производить как можно раньше [34].

При наличии в анамнезе операций на жёлч­ных путях трансплантацию выполнить сложнее, требуется переливание большого количества кро­ви [47]. В связи с поражением жёлчного протока реципиента необходима холедохоеюностомия. Всё это приводит к увеличению частоты пост­трансплантационных осложнений со стороны жёлчных путей.

После трансплантации течение колита нередко улучшается, однако может развиться рак толстой кишки [29].