Диагноз. Отличить ПСХ от первичного билиарного цирроза (ПБЦ) позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител (табл

Отличить ПСХ от первичного билиарного цирроза (ПБЦ) позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител (табл. 15-4). Начало ПСХ может напоминать хронический гепатит, особенно у детей [76], или криптогенный цирроз. Ключом к диагнозу оказывается повышение активности ЩФ; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.

При наличии в анамнезе операции на жёлчных путях или выявлении жёлчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур жёлчных протоков или холедохолитиаза.

Таблица 15-4. Дифференциально-диагностические критерии ПСХ и ПБЦ

	ПСХ	ПБЦ
Распределение по полу	66% мужчин	90% женщин
Начало заболевания	Утомляемость, желтуха, зуд, холангит, уменьшение массы тела, боли в правом верхнем квадранте живота	Зуд, желтуха
Антимитохондриальные антитела в сыворотке	—	+
Холангиография	Жёлчные протоки деформированы, четкообразно изменены	Жёлчные протоки «обрезаны»
Биопсия печени:
Отложение меди	+	+
Гранулёмы	-	+
Поражение жёлчных протоков	+	+
Сопутствующие заболевания	НЯК Ретроорбитальный и ретроперитонеальный фиброз Иммунодефицит Холангиокарцинома	Артрит Синдром Шегрена Аутоиммунные заболевания Тиреоидит

Кроме того, ПСХ следует дифференцировать с ишемическим повреждением жёлчных протоков в результате введения в печёночную артерию флоксуридина, врождёнными аномалиями жёлчных путей, инфекционной холангиопатией у больных СПИДом или перенёсших трансплантацию печени, а также с опухолями жёлчных протоков и гистиоцитозом X.