Холангит, вызванный оппортунистическими микроорганизмами и обусловленный иммунодефицитом

Склерозирующий холангит может развиваться при поражении жёлчных протоков оппортунистически­ми микроорганизмами, обычно на фоне врождён­ного или приобретённого иммунодефицита.

У новорождённых эпителий жёлчных путей из­бирательно поражают CMV и реовирус III типа, которые вызывают облитерирующий холангит.

К иммунодефицитам, при которых часто наблю­дается холангит, относятся семейный комбиниро­ванный иммунодефицит [60], иммунодефицит с гиперпродукцией IgM |19[, ангиоиммунобластическая лимфаденопатия [2], иммунодефицит, сцеп­ленный с Х-хромосомой |52|, и иммунодефицит с преходящими Т-клеточными нарушениями [15, 25]. Чаще заболевание бывает вызвано CMV, криптоспоридиями или их сочетанием. Возможно инфи­цирование Cryptococcus, Candida albicans и Klebsiella pneumoniae [14].

Рис. 15-11. Эндоскопическая холангиограмма у больною с тяжёлым сепсисом, вызванным обширным ожогом. Видны деформированные внутрипеченочные жёлчные протоки. Картина напоминает изменения, характерные для ПСХ.

Рис. 15-12. Компьютерная томограмма больного, холангиограмма которого пред­ставлена на рис. 15-11. Многочисленные объёмные образования представляют со­бой метастатические бактериальные аб­сцессы.

Рис. 15-13. Отторжение печени (БТПХ). На жёлчном про­токе показана экспрессия антигенов HLA класса II. Отсут­ствует толерантность к билиарным антигенам, которые рас­познаются цитотоксическими Т-лимфоцитами; в результа­те междольковые жёлчные протоки разрушаются.

При СПИДе также развивается патология жёлч­ных путей [II]. В группе из 26 больных СПИДом с патологией жёлчных путей у 20 на холангиограммах были выявлены значительные изменения. У 14 из них наблюдалась картина склерозирующего холангита со стенозирующим папиллитом или без него [II].

Поражение жёлчных протоков при ПСХ и С ПИДе различается по характеру воспалительной инфильтрации. При ПСХ в инфильтратах содер­жится большое количество Т4-лимфоцитов, при СПИДе отсутствует именно эта субпопуляция лим­фоцитов [61].

Болезнь «трансплантат против хозяина»

При отторжении пересаженной печени и болез­ни «трансплантат против хозяина» (БТПХ), раз­вивающейся после пересадки аллогенного кост­ного мозга, в жёлчных протоках выявляется па­тологическая экспрессия антигенов HLA класса II (рис. 15-13) [18]. Отторжение проявляется про­грессирующим негнойным холангитом, наибо­лее ярким признаком которого оказывается ис­чезновение междольковых жёлчных протоков [72]. Эпителий жёлчных протоков инфильтрируется лимфоцитами, развиваются очаги некроза и на­рушается его целостность. Сходные изменения об­наруживаются при БТПХ после пересадки алло­генного костного мозга. У одной из таких больных выраженная холестатическая желтуха продолжалась

10 лет и при биопсии печени в динамике были обнаружены прогрессирующий билиарный фиб­роз и цирроз [33]. Больная погибла от печёноч­ной недостаточности.

Склерозирующий холангит после трансплантации печени

Склерозирующий холангит может развиться в несостоятельном трансплантате [63|. При биопсии печени диагноз удаётся поставить не всегда, изме­нения могут свидетельствовать просто об обструкции крупного протока. Причинами склерозирующего холангита могут быть несовместимость трансплан­тата, тромбоз печёночной артерии и хроническое отторжение [20].