· проксимальные
· дистальные
Проксимальные тубулопатии.
Фосфатурия, почечная глюкозурия, гипераминоацидурия, проксимальный почечный ацидоз.
Фосфатурия- нарушение реабсорбции фосфора, которое сопровождается гипофорфатемией, рахитоподобными изменениями в костях.
Механизм -отсутствие транспортного белка для фосфатов и недостаток рецепторов для связывания кальцитриола.
Почечная глюкозурия. Для реабсорбции глюкозы необходим специальный переносчик, который присоединяет глюкозуи ионы натрия.
Экскреция глюкозы происходит в том случае, когда количество профильтровавшейся глюкозы превышает реабсорбционную способность канальцев. Почечная глюкозурия характеризуется понижением почечного порога для глюкозы вследствие уменьшения максимальной способности канальцев ее реабсорбировать. В отличие от сахарного диабета при почечной глюкозурии содержание глюкозы в крови нормальное или понижено.
Почечная гиперамидоацидурия. Обусловлена отсутствием одного или нескольких белков переносчиков, участвующих в реабсорбции аминокислот.
|
|
Цистинурия возникает при изолированном выпадении транспортной системы для реабсорбции цистина. Аутосомно-рециссивный тип наследования. Цистин плохо растворим в воде и может выпадать в осадок, из которого образуются цистиновые камни. Щелочная реакция мочи способствует растворению цистина.
Проксимальный канальцевый ацидоз – связан с понижением реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. В результате выделяется большое количество NaHCO3, содержание его в плазме снижается, но повышается содержание ионов хлора, возникает метаболический ацидоз. Недостаток натрия в организме сопровождается уменьшением объема внеклеточной жидкости, повышенной секрецией альдостерона и усилением выведения калия с мочой, развивается гипокалиемия.
· наследственный
· приобретенный отравление просроченным тетрациклином, тяжелыми металлами, амилоидозе, нефротическим синдроме.