Врожденный гипотиреоз

1. Микроцефалия.

Как отдельная форма олигофрении микроцефалия была описана еще в XIXв.

Характерными признаками микроцефалии являются: малые размеры черепа (малоголовость), диспластическое телосложе­ние и наличие глубокой степени слабоумия.

К микроцефалии относят те случаи, когда окружность черепа не менее чем на 3 стандартных отклонения отстает от возрастной нормы. Е.Б. Красовский указывает, что мозг новорожденного микроцефала составляет ¹/₄ часть величины мозга нормального новорожден­ного. В норме масса мозга новорожденного 340-430г., окружность че­репа у новорожденных 34 см, на первом году жизни — 45 см.

Вес мозга микроцефала (не новорожденного) колеб­лется от 200—250 до 400 г (в норме вес мозга взрослого 1100-2000г.). Так, на­пример, мозг микроцефала Мотея, которого наблюдал И.П. Мержеевский, весил 369г, а у наблюдав­шейся в клинике С.С. Корсакова Машуты мозг весил 423г.

Популяционная частота всех форм микроцефалии невысока, в среднем 1:25 000 — 1:50 000. Удельный вес ее в группе олигофрении составляет от 3 до 10%. Это одна из самых частых аномалий у больных с тяжелой умственной отсталостью.