Больной М., 18 лет. Считает себя больным с десятилетнего возраста. При быстрой ходьбе и беге стал отставать от своих сверстников, быстро уставал. Часто падал и с трудом поднимался. Из года в год слабость ног прогрессировала. Спустя несколько лет, стал с трудом подниматься по лестнице. Изменилась походка, при ходьбе раскачивался. Бедра и плечи похудели. Впоследствии присоединилась. слабость рук, преимущественно плеч.
Объективно: больной ходит с выпяченным вперед животом и откинутой назад грудью, медленно переваливаясь. Надплечья несколько опущены и наклонены кпереди. Грудная клетка уплощена в передне-заднем направлении. Резко выражен поясничный лордоз. Лопатки «крыловидные». Симптом свободных надплечий при попытке приподнять больного, держа его под мышками, поднимается плечевой пояс, туловище остается неподвижным. Атрофия" трапециевидных, зубчатых, ромбовидных, двухглавых мышц, атрофия мышц бедра и тазового пояса. Псевдогипертрофия икроножных мышц и мышц предплечья.
|
|
Больной, сидя на корточках, подняться без помощи рук не может: переворачивается спиной вверх, становится на четвереньки; опираясь на стопы и ладони, разгибает колени, а затем, перебирая руками по ногам, упирается руками о бедра и толчком выпрямляется. Фибриллярных подергиваний нет. При электродиагностике реакции перерождения не обнаружено. Все виды чувствительности сохранены. Сухожильные рефлексы на руках отсутствуют, коленные не вызываются, Ахилловы ослаблены. Просыпается видит тревожные сны, сон не освежает. С утра «тяжелая голова» и чувство разбитости. Незначительные поводы вызывают повышенную эмоциональную реакцию. Стал вспыльчивым, раздражает шум, яркий свет, радио. В последнее время жалуется на головную боль, головокружение, появляющееся при перемене положения тела и при беге, «замирание» в области сердца, сердцебиение.
Все свои жалобы больной читал по заранее заготовленной им записке. При объективном исследовании определяется общая гиперэстезия. Эмоционально лабилен, легко возбудим, вспыльчив. Настроение неустойчивое, иногда отмечается угнетенное состояние. Слезлив. Ладони влажные, холодные, мраморность кожи. Дрожание век и пальцев вытянутых рук. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Брюшные и подошвенные рефлексы живые, равны. Патологических рефлексов нет. Тоны сердца чистые, пульс 95 в мин.