Этиология и патофизиология

Идиопатическое воспалительное заболевание, относящееся к демиелинизирующим. Предположительно имеет аутоиммунную природу; вероятно, связано с реакциями гиперчувствительности.

Началу заболевания, за 2-6 недель, обычно предшествует вирусное заболевание или микроплазменная инфекция.

Редкое заболевание, предположительная распространенность оценивается как 1 на 100000 населения, у детей встречается чаще, чем у взрослых.

Образуются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, происходит демиелинизация, обнаруживаются также обширные участки отека головного мозга с нарушением проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Заболевание переносится однократно; если происходят повторные эпизоды демиелинизации, следует заподозрить диагноз рассеянного склероза. Демиелинизация может возникать в спинном мозге. Наиболее тяжелая форма болезни: Острый некротизирующий геморрагический энцефаломиелит.

Симптоматика

Обычно проявляется атаксией, энцефалопатией, очаговой и генерализованной мышечной слабостью, миелопатией (параплегия), дисфункцией ствола головного мозга (диплопия, дизартрия), сенсорными нарушениями, симптомами дисфункции мочевого пузыря и толстой кишки, невритом зрительного нерва (утрата зрения), офтальмоплегией и центральным параличом (гиперрефлексия, симптом Бабинскоrо). Приблизительно в 20% случаев возникают судороги. Лихорадка (в отсутствие сопутствующей инфекции) наблюдается в 20% случаев

Чаще вceгo происходит полное восстановление; однако при поражении спинного мозга, но, может оставаться незначительная мышечная слабость.

Редко возникают тяжелые геморрагические формы заболевания, заканчивающиеся гибелью больного. Заболевание практически не рецидивирует, однако описаны единичные случаи рецидивов.

Повторные эпизоды демиелинизирующегo поражения требуют обследования для исключения диагноза рассеянного склероза.

В каждом случае сложно сказать, разовьется ли у пациента типичная картина рассеянного склероза (т.е. повторные приступы демиелинизирующего поражения); в типичных случаях острого диссеминированного энцефаломиелита вероятность последующего возникновения рассеянного склероза мала.