Дифференциальный диагноз

1. Прочие демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз).

2. Болезнь Девика (одновременно двухстороннее поражение зрительного нерва и миелита).

3. Инфаркт спинного мозга.

4. Объемное образование спинного мозга.

5. Недостаточность витамина В12

6. Саркоидоз.

7. Системная красная волчанка.

8. Синдром Шегрена.

9. Васкулит.

10. Антифосфолипидный синдром.

11. Крупная грыжа межпозвоночного диска или другие сдавливающие образования.

12. Лучевой миелит.

Лечение

При минимальной дисфункции лечения не требуется, показано

наблюдение.

Глюкокортикоиды в высоких дозах назначают пациентам со значительной выраженностью симптомов.

Если в ходе обследования установлено основное заболевание, проводится eгo лечение.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Этиология и патофизиология

Вирусное демиелинизирующие заболевание, возникающее исключительно у пациентов с иммунной недостаточностью (например, после трансплантации, при ВИЧ-инфекции, лимфоме или лейкозе).

Многие ученые связывают развитие ПМЛ с реактивацией латентного вируса герпеса у иммунодепрессивных больных. (90% людей инфицируются вирусом герпеса в детстве).

Симптоматика

Заболевание относится к группе быстро прогрессирующих, с тяжелым течение болезней. В течение короткого времени быстро развивается потеря зрения, дизартрия, спутанность сознания, афазия, деменция, атаксия, гемипарез.

Судороги возникают нечасто, обычно в поздних стадиях заболевания.

В 90% случаев быстро развивается кома и летальный исход наступают в течение гoдa.

Диагностика

1. На Т2-взвешенных изображениях выявляются множественные очаги повышенной интенсивности; могут поражаться полушария, ствол головного мозга, мозжечок или спинной мозг.

2. С помощью ПЦР в ликворе выявляют ДНК вируса герпеса.

3. Биопсия головного мозга с последующей электронной микроскопией позволяет выявить демиелинизацию и вирусные частицы в ядрах олигодендроцитов. Часто обнаруживаются гигантские астроциты.

Дифференциальный диагноз

1. Лимфома ЦНС.

2. Острый диссеминированный энцефаломиелит.

3. ВИЧ-инфекция ЦНС.

4. Микрососудистое ишемическое поражение ЦНС (б. Бинсвангера).

5. Гилиоматоз головного мозга.

6. Метахроматическая лейкодистрофия.

Лечение

Лечение не разработано. Можно применять терапию интерферонами или Цитозин (Арабинозид).

Центральный понтинный миелинолиз.