Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич,- редкое наследственное заболевание, характеризующееся приступами вялого паралича скелетных мышц и обусловленное нарушениями обмена калия.

Различают 1) гипокалиемическую форму,

2) гиперкалиемическую форму и

3) нормокалиемическую форму заболевания.

Гипокалиемическая форма наиболее часто встречающийся вариант. Передается по аутосомно-доминантному типу. Часты спорадические случаи. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины. Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте (от 10 до20 лет), хотя известны случаи заболевания и после 30 лет. Вне приступов ни обьективных ни субъективных изменений нет.

Приступы начинаются, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с явлениями паралича конечностей, мышц туловища и шеи. Резко снижается тонус и исчезают сухожильные рефлексы. Наблюдается гиперемия лица, потливость, изменение частоты пульса, повышенная жажда. Приступ длится от часа до недели. Постепенно слабость исчезает, появляются движения вначале в дистальных, а затем в проксимальных отделах конечностей.

Приступы могут быть парциальными и генерализованными. При парциальном приступе слабость, парез или плегия развивается в одной конечности, реже в обеих по геми- или паратипу. При генерализованном наблюдается тетрапарез или тетраплегия, выражающаяся в генерализованной мышечной слабости, резком снижении или отсутствии активных движений. Иногда в процесс вовлекается дыхательная мускулатура. Параксизм при генерализованном приступе сопровождается вегетативными расстройствами. Возможна олигурия или анурия.

К факторам провоцирующим болезнь, относят избыток углеводов, соли в рационе, физические и эмоциональные нагрузки. У женщин приступы чаще развиваются за 1-2 дня до менструации.

С возрастом нередко отмечается урежение приступов. Течение заболевания медленно прогрессирующее.