Клиника

Заболевание в большинстве случаев начинается в возрасте 20-30 лет, хотя имеют место случаи появления первых симптомов в детском возрасте или пубертатном периоде. В два раза чаще заболевают женщины, но если миастения развивается в пожилом возрасте, то тогда чаще болеют лица мужского пола. По данным литературы средняя заболеваемость у женщин в 26 лет, у мужчин - 36 лет. Часто заболевание провоцируется травмой, беременностью, хирургическим вмешательством, особенно при наркозе.

Миастению характеризует большая изменчивость симптомов и по характеру течения выделяют следующие формы:

1) прогрессирующую форму;

2) стационарную форму;

3) миастенические эпизоды (короткие периоды миастенических нарушений и длительные спонтанные периоды ремиссии).

По клиническому течению различают миастению

1) локализованную - с поражением глазодвигательных мышц (глазная), мышц языка, гортани, глотки (бульбарная)

2) и наиболее часто встречающуюся генерализованную миастению.

В типичных случаях первыми появляются глазодвигательные нарушения. Больные жалуются на двоение предметов, особенно при длительном чтении, опущение век. Характерны асимметричность поражения и динамичность симптомов: в утренние часы состояние лучше, вечером птоз и двоение значительно нарастают. Позднее присоединяется слабость мимической и жевательной мускулатуры. Поражение бульбарной мускулатуры приводит к нарушению функции мягкого неба, надгортанника: больные жалуются на затруднение глотания пищи, попадание жидкости в нос, на «носовой» оттенок голоса.

При распространении слабости на мышцы конечностей, как правило, больше страдают мышцы проксимальных отделов, вначале в руках. Традиционна жалоба женщин на утомляемость при расчесывании. При генерализованной форме миастении одним из наиболее тяжелых симптомов является слабость дыхательных мышц.

Сухожильные рефлексы могут быть сохранены или истощаться при повторных исследованиях. Изредка отмечаются мышечные атрофии, особенно в мышцах языка, шеи, проксимальных отделов рук. Не наблюдаются чувствительные, двигательные нарушения по центральному типу, нет тазовых нарушений.

При диагностики миастении очень важное значение имеет прозериновая проба. Доза прозерина должна быть достаточной 1,5-3 мл 0,05% раствора, который вводится подкожно. В типичных случаях через 20-40 минут после введения наступает регресс практически всех симптомов. Закономерно их возвращение через 2-2,5 часа. Имеются формы миастении, относительно мало чувствительные к антихолинэстеразным препаратам, в частности глазная форма.

Важным методом варификации миастении является электромиографическое исследование. Биопсия мышц не имеет существенного диагностического значения, так как правило является нормальной.

Для лечения миастении применяют антихолинэстеразные препараты. Наиболее часто используют прозерин, калимин. Прозерин является препаратом короткого действия: он приводит к быстрому эффекту (максимальная концентрация препарата в крови меньше чем через 1 час, начало действия препарата через 20 минут), прекращение действия через 2-3 часа. Эффект от применения калимина наступает медленнее и сохраняется в течении 3-5 часов после приема. Кроме того используют стероидные препараты, цитотоксические иммуносупрессивные препараты, препараты калия, плазмоферез.