Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг.
Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг).
Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном продолжают 2 года.
Синдром Чарджа-Стросса
Этот системный васкулит во многом напоминает Узелковый периартериит и отличается от него:
ü преимущественным поражением легких;
ü вовлечением в процесс вен и венул;
ü гранулематозным воспалением сосудов;
ü эозинофилией;
ü и частым сочетанием с бронхиальной астмой.
Эпидемиология
Синдром Чарджа-Стросса - составляет около 20% всех васкулитов группы Узелкового полиартериита;
Встречается как у детей, так и в пожилом возрасте. В среднем –в 44 года;
Мужчины болеют в 1,3 раза чаще.
Патологическая анатомия и этиопатогенез
Гистологическая картина напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий: кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены.
Характерно образование гранулем - не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами;
Этиопатогенез изучен недостаточно;
Болеют люди в возрасте 30-40 лет, чаще женщины
Имеется связь с генетическими факторами;
В связи со схожестью с узелковым полиартериитом и сочетанием с БА, ведущую роль отдают иммунологическим нарушениям;
АНЦА к миелопероксидазе нейтрофилов.