Характерно 3 этапа развития:
1 этап – продромальный период (до 30 лет) – различные аллергии (ринит, поллиноз, астма);
2 этап – эозинофилия крови и тканей. Диагностируют синдром Леффлера (синдром легочной инфильтрации с эозинофилией), эозинофильную пневмонию и эозинофильный гастроэнтерит;
3 этап – характеризуется частыми обострениями с тяжелыми эпизодами БА и превалирование клиники системного васкулита.
Астма;
Аллергический ринит;
Легочные инфильтраты (70%);
Эозинофилия от 15% до 85% в периферической крови;
Эозинофильный гастроэнтерит;
Кожные изменения;
Моно- или полинейропатия;
Поражение сердца.
Диагностические критерии СЧС, принятые Американским колледжем ревматологии (1990)
Диагноз считается обоснованным при наличии 4 из 6 перечисленных критериев:
БА;
эозинофилия крови более 10%;
нейропатия;
легочные инфильтраты;
поражение придаточных пазух носа;
эозинофильный васкулит по данным биопсии.
Диагноз СЧС устанавливают на основании наличия эозинофилии (в любой стадии заболевания; бывают случаи без эозинофилии, но с выраженной тканевой эозинофильной инфильтрацией) и выявления антител к миелопероксидазе нейтрофилов (МПО–АНЦA) у 48-66% больных, а также результатов биопсии кожи и признаков поражения внутренних органов.
|
|
Васкулиты,с приемущественным поражнием мелких сосудов
Негранулематозные