double arrow

Гемохроматоз – это наследственное заболевание, при котором организм всасывает избыточное количество железа, которое потом откладывается в виде гемосидерина

Симптомы[А.В.15] гемохроматоза: СД, бронзовая кожа, пигментный цирроз печени.

Гемохроматоз, кстати, бывает первичным и вторичным. Вторичный может возникнуть, например, при резекции кишки, желудка, при приеме специальных ЛС, избыточном потреблении железа.

Местный гемосидероз – это синяк. При местном гемосидерозе эритроциты теряют гемоглобин, который выходит в ткани, при этом сами они становятся тенями.

Теперь перейдем к изучению нарушений обмена билирубина. Гем теряет железо (при расщеплении эритроцитов) и образуется биливердин, который восстанавливается в билирубин. С желчью билирубин попадает в ЖКТ, где выводится через стеркобилин, или (всасываясь) через мочу в составе уробилиногена. Билирубин не содержит железа.

К нарушения обмена железа относят желтухи: надпечоночную (гемолитическую), печеночную, когда печень не захватывает билирубин и не конъюгирует его с глюкуроновой кислотой и подпечоночную (механическую). Что интересно, при механической желтухе в результате холемии возникает нарушение свертываемости крови и, как следствие, диапедезные кровоизлияния.

Гематоидин – пигмент, встречающийся в гематомах, идентичен билирубину.

Гематины - окисленная форма гема, они образуются при гидролизе оксигемоглобина. К этой группе относят гемомеланин и солянокислый гематин (гемин).

Что касается гемомеланина, то:

Ø Это малярийный пигмент

Ø Образуется под действием ферментов малярийного плазмодия

Ø Его захватывают макрофаги и несут во все органы

Ø Они приобретают аспидно-серый цвет

Что касается гемина, то:

Ø Обнаруживается в дефектах (язвах) желудка

Ø Имеет черный цвет. Продукт реакции гемоглобина с ферментами и соляной кислотой желудка.

Формалиновый пигмент образуется, при фиксации ткани в формалине. Относиться к гематинам.

Порфирины. Это такие пигменты, которые являются предшественниками гема, только не содержат железа. В норме находятся в крови и тканях. Являются антагонистами меланина: повышают чувствительность организма к свету. При нарушении обмена порфирина возникают порфирии – резкое увеличение порфиринов в крови, сопровождающееся светобоязнью, эритемой и.т.д.

Болезнь эта может приобретаться при отравлении барбитуратами, свинцом, авитаминозах. Также порфирии могут быть врожденными, наследственными. Врожденная форма гораздо опаснее, так как не происходит полноценного синтеза гемоглобина[А.В.16], поэтому возникает гемолитическая анемия (что при эритропоэтической форме порфирии). Есть еще печеночная форма. Такое деление обосновано, в связи с разными местами синтеза гемоглобина.

Далее перейдем к изучению нарушений обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. К которым относят меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром.

Синтез меланина происходит из аминокислоты тирозин в клетках меланинобразующей ткани. Под действием тирозиназы из тирозина, который накапливается в меланоцитах и меланобластах образуется диоксифенилаланин (ДОФА). Меланоциты и меланофаги (которые поглощают их) находятся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочке глаз, а также в мягкой мозговой оболочке.

Нарушения обмена меланина:

1) Распространенный приобретенный гипермеланоз возникает при Адиссоновй болезни, связанной с поражением надпочечников, чаще опухолью. Усиленная пигментация обусловлена усилением продукции АКТГ в ответ на уменьшение адреналина в крови. Также такие нарушения могут возникать и при гормональных расстройствах, авитаминозах, кахексии.

2) Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) – связан с повышенной чувствительностью к свету

3) Местный приобретенный меланоз. Встречается у людей часто страдающими запорами. Также встречается и при СД, аденоме гипофиза. Веснушки, лентиго[А.В.17] также относят к местным приобретенным меланозам.

4) Распространенный гипомеланоз или альбинизм

5) Очаговый гипомеланоз, кажется, приобретенный (витилиго) – возникает при лепре, СД, сифилисе.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, разбросанных в различных отделах ЖКТ. Такие клетки вырабатывают серотонин и мелатонин. Сам пигмент – производное триптофана. Опухоли, где накапливается этот пигмент, называются карциноидами.

Адренохром – это продукт окисления адреналина, встречается в виде гранул в клетках мозгового вещества надпочечников. Все остальное изучено недостаточно.

Далее начнем разбирать нарушения липидогенных пигментов, к которым относятся липофусцин, липохромы, пигмент недостаточности витамин Е, цероид.

Липофусцин – это гликопротеид, имеет вид зерен золотистого или коричневого цвета. Липофусцин, образуется путем аутофагии, проходя несколько стадий:

Ø Первичные гранулы появляются около ядра, они содержат ферменты митохондрий и рибосом, связанные с липопротеидами их мембран.

Ø Потом гранулы попадают в АГ, где происходит синтез незрелого липофусцина(+ Fe + Cu)

Ø Гранулы перемещаются к периферий клетки

Ø Адсорбируются там лизосомами

Ø Здесь он становиться зрелым

В условиях патологии он накапливается:

1) Вторичный липофусциноз развивается при истощении, при злоупотреблении анальгетиками, при недостаточности витамина Е.

2) первичный (наследственный липофусциноз) обусловлен накоплением липофусцина в каком-нибудь отдельном органе. Может накапливаться в нервных клетках, при этом происходит снижении интеллекта, потеря зрения.

Цероид. Образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. Позже, к ним присоединяются белки. Его количество увеличивается при некрозе.

Липохромы. Это липиды, в которых присутствуют каротиноиды, то есть предшественники витамина А. Придают желтую окраску жировой клетчатке, надпочечникам, сыворотке крови. При СД.

Далее мы разберем последовательно другие подвиды смешанных дистрофий, так как это, во-первых имеет важно значение, а во вторых, возможно, пригодиться на экзамене.

Нарушение обмена нуклеопротеидов.

Подагра. Периодические выпадения в суставах мочекислого натрия, которое сопровождается болевым приступом. У больного гиперурикемия и гиперурикурия. Ткань погибает, происходит некроз → гранулематозное воспаление и появление гигантских клеток[А.В.18] → обрастание соединительной тканью. Также при подагре страдают почки, их канальцы забиваются, происходят воспалительные и атрофические изменения. Чаще это наследственная болезнь, при этом большую роль играет потребления избыточного количества животного мяса.

Мочекаменная болезнь. При ней происходит образование и накопление уратов. Связана с нарушением пуринового обмена – проявлением мочекислого диатеза[А.В.19].

Мочекислый инфаркт. Возникает у новорожденных во второй день. Соли аммония и мочекислого натрия закупоривают сосуды. Вероятно, речь идет об инфаркте почки.

Вопрос №27. Виды кальцинозов: дистрофические метастатические. Причины, пато- и морфоге­нез, морфологическая характеристика, диагностика, клинические проявления, исхо­ды

Кальция абсорбируется в виде фосфатов в верхнем отрезке тонкой кишки, кислая среда которой обеспечивает его всасывание. Большое значение для адсорбции кальция имеет витамин D. Он способствует появлению растворимых солей кальция. Есть два способа вымывания кальция: с помощью остеокластов (лакунарный) и без помощи остеокластов (пазушная резорбция), когда кость становиться жидкой. Выводится кальция через толстую кишку и с желчью.

На содержание кальция в крови положительно влияет кальцитонин и отрицательно паратгормон.

Механизм развития кальцинозов. Выделяют три формы обызвествления: метастатическое, дистрофическое и метаболическое.

Метастатическое обызвествление имеет распространенный характер. Основная его причина – гиперкальциемии. Известковое метастазирование отмечают при миеломной болезни, множественных переломах и опухолях, хроническом нефрите. Соли кальция при метастатическом обызвествлении наиболее часто выпадают в легких, желудке, почках, миокарде. Возникает гранулематозное воспаление, скопление гигантских клеток.

При дистрофическом обызвествлении или петрификации, отложения имеют местный характер. Это происходит из-за ощелачивании среды и усиленной активности фосфатаз в некротизированной ткани. Петрификаты образуются при туберкулезе, инфаркте, фокусах хронического воспаления. Петрификации подвергаются клапаны сердца, атеросклеротические бляшки, погибшие паразиты, мёртвый плод при внематочной беременности.

Механизм метаболического обызвествления не до конца ясен. Кальций просто не удерживается в крови, а ткани имеют повышенное к нему сродство. Бывает два вида этого метаболического кальциноза: интерстициальный общий и интерстициальный местный. Разница в месте отложения кальция. В первом случае он откладывается везде (мышцы, нервы и.т.д.), а во втором случае он откладывается в коже рук или ног.

Исход: неблагоприятен. Значение неоднозначное (тромбоз сосудов или признак заживления при туберкуломах).

Вопрос №28. Старение клеток как многофакторный процесс. Механизмы, морфологическая ха­рактеристика. Роль неполной репликации хромосом (укорочение теломеров), нару­шение антиоксидантных систем и репарации ДНК в повреждении клеток при старе­нии

Что влияет на старение:

Ø Генетические факторы

Ø Социальные факторы

Ø Характер питания

Ø Болезни

Что происходит при старении:

Ø Снижение окислительного фосфорилирования

Ø Снижении способности к репарации

Ø Снижение синтеза ферментов и рецепторов

Ø Выявляются неправильные и дольчатые ядра

Ø Вакуолизированные митохондрии

Ø Уменьшение ЭПС

Ø Деформация АГ

Ø Накопление липофусцина

Ø Происходит выключение одних генетических механизмов и включение других. Имеются в виду механизмы старения и механизмы ингибирования роста.

Ø Из-за большого количества липофусцина происходит свободнорадикальное окисление и связанное с этим повреждение нуклеиновых кислот

Ø С возрастом происходит гликирование продуктов клетки, что играет важную роль в возникновении СД и старческой катаракты

Ø Нарушение образования стрессорных белков

Механизмы старения связывают с укорочением теломеров[А.В.20]

Вопрос №29. Объемы внутри- и внеклеточной жидкостей. Нарушение водного и натриевого го­меостаза. Внутреннее водно-натриевое равновесие: характеристика, регуляция, на­рушение. Транссудат, водянка полостей, отек внутренних органов (легкие, головной мозг): пато- и морфогез, клинико-морфологическая характеристика

Баланс жидкости в организме поддерживается с помощью двух основных «давлений»: онкотического и осмотического. В плазме крови осмотическое давление составляет 7,6 атмосфер. Онкотическое давление также называют коллоидно-осмотическим. Однако, величина онкотического давления составляет 0,02 атм. Но оно все равно имеет огромное значение.

Механизм регуляции: Выведение жидкости с мочой →уменьшение объема раствора → увеличение концентрации солей→ повышение осмолярности → выделение АДГ → воздействие АГД на собирательные трубочки.

Вообще выведение натрия контролируется:

Ø уровнем клубочковой фильрации

Ø ренин-ангиотензин альдостероновой системой

Ø адренергическим нервным аппаратом

Ø ПНФ

Теперь последовательно разберем каждый из всех механизмов регуляции концентрации натрия.

Ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Ренин – протеолитический фермент, синтезируемый ЮГА. Секретируется в ответ на падение перфузионного давления в приносящих артериолах или на симпатическую стимуляцию. Рецепцию симпатических сигналов обеспечивает плотное пятно. Ренин расщепляет ангиотензиноген, отделяя от него ангиотензиноген I. Ангиотензин II превращается из ангиотензина I с помощью АПФ (ангиотензин превращающего фермента). Последний стимулирует выработку альдостерона. В итоге: ангиотензин II повышает давление, а альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия. Альдостерон действует на дистальные канальцы почки.

Предсердный натрийуретический фактор. Выделяется в ответ на расширение предсердий. Клетки-мишени: рецепторы t.media, рецепторы канальцев, клетки коры надпочечников. Эффекты: вазодилатация, натрийурез, диарез, подавление РААС. Высокий уровень ПНФ бывает при беременности, сердечной недостаточности, артериальной гипертензии.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: