double arrow

Образование аммонийных солей.

Этот конечный механизм обезвреживания аммиака осуществляется в почках.

Глутамин, образовавшийся в тканях и являющийся транспортной формой аммиака, транспортируется в почки, захватывается клетками эпителия почечных канальцев и гидролизуется ферментом глутаминазой:

Образовавшийся аммиак протонируется: NH3 + H+ NH4+

Катион аммония экскретируется в мочу в обмен на ионы K+ , Na+ , а ионы аммония, образуя аммонийные соли (например, хлорид аммония), удаляются из организма.

Т.о. этот механизм обеспечивает:

1. удаление аммиака;

2. удаление избытка H+, что необходимо для поддержания кислотно-основного состояния;

3. обеспечивает реабсорбцию K+, Na+ из первичной мочи.

Основные положения системы метаболизма аммиака:

  1. Основные источники аммиака – кишечник и периферические ткани;
  2. Основные транспортные формы аммиака – глутамин и аланин;
  3. Основное обезвреживание осуществляется в печени, где происходит синтез мочевины;
  4. Далее мочевина секретируется в кровь;
  5. Мочевина вместе с солями аммоний в составе мочи выводится из организма почками.

Состояние этой системы образования и обезвреживания аммиака можно оценить с помощью лабораторного показателя – остаточного азота крови. В понятие остаточного азота входит группа азотсодержащих веществ, которые определяются в сыворотке крови после осаждения белков.

Повышение этого показателя называется гиперазотемия. Повышение концентрации аммиака – гипераммониемия. В зависимости от причин вызывающих гиперазотемию ее классифицируют на ретенционную и продукционную.

Ретенционная гиперазотемия возникает в результате недостаточного выделения с мочой азотсодержащих продуктов. Происходит вследствие ослабления выделительной функции почек и сопровождается повышением в основном концентрация мочевины.

Продукционная гиперазотемия возникает при избыточном поступлении азотсодержащих веществ в кровь. Это может быть следствием усиленного распада тканевых белков или повышения давления в системе воротной вены.

Гипераммониемия, как правило, является следствием нарушения синтеза мочевины в печени. Причины этого состояния могут быть врожденными и приобретенными (острые и хронические заболевания печени).

Из врожденных причин следует выделить заболевания связанные с недостаточностью ферментов уреогенеза:

1. Гипераммониемия I типа – недостаточность фермента карбамоилфосфатсинтетазы.

2. Гипераммониемия II типа – недостаточность фермента орнитинкарбамоилтрансферазы.

3. Цитруллинемия – недостаточность аргининосукцинатсинтетазы.

4. Аргининосукцинатная ацидурия – отсутствие фермента аргининосукцинатлиазы.

5. Гипераргининемия – недостаточность аргиназы.

Биохимическим следствием дефекта любого фермента является накопление субстратов, предшествующих поврежденному ферменту, а также накопление аммиака в крови, т.е. гипераммониемия.


Понравилась статья? Добавь ее в закладку (CTRL+D) и не забудь поделиться с друзьями:  



Сейчас читают про: