2015-10-13
721
Хроническая семейная негемолитическая желтуха с конъюгированным билирубином и нормальной гистологией печени (без идентифицированного пигмента в печеночных клетках). Заболевание имеет наследственную природу. Основное звено патогенеза как и при синдроме Дубина-Джонсона: нарушение экскреторной функции гепатоцита, отличающееся меньшей выраженностью. Субъективно самочувствие нарушается реже, желтуха нерезко выражена обычно за счет преобладания конъюгированного билирубина. Гематологические показатели не изменены.
Может быть билирубинурия. В/в холецистография дает отрицательные результаты, отмечается повышенная задержка бромсульфалеина в крови.
Разграничение пигментных гепатозов
| Признак | Синдромы | |||
| Жильбера | Кригглера-Найара | Дубина-Джонсона | Ротора | |
| Начало заболевания | В подростковом и молодом возрасте | В период новорожденности | В подростковом и молодом возрасте | Часто в детском возрасте |
| Повышение в сыворотке крови уровня билирубина | Преимущественно свободного | Только свободного | Преимуществен но в равной степени | Связано или свободного и связанного |
| Билирубинурия | – | – | + | + |
| Результаты бромсульфа леиновой пробы | Нормальные или повышенная задержка красителя в крови через 45 мин. | Нормальные | Позднее повторное повышение содержания конъюгированного красителя в крови | Повышенная задержка красителя через 45 мин. |
| Конъюгаци онная активность печени | Понижена | Отсутствует | Нормальная | Нормальная |
| Результаты холецистог рафии | Нормальные | Нормальные | Желчные пути не заполняются, либо заполняются слабо и с опозданием | Желчные пути не заполняются после внутривенно го введения контрастного вещества |
| Ткань печени (гистологи чески) | Нормальная либо пигмент в гепатоцитах и активация купферовских клеток | Нормальная либо небольшое ожирение печёночных клеток, перипортальный фиброз | Большое количество тёмного грубозернистого пигмента в гепатоцитах | нормальная |
