Міждисциплінарні інтеграції

ОДЕСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

Кафедра «Внутрішньої медицини № 3»

 

МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА

Практичного заняття для студентів

 

Навчальна дисципліна «ВНУТРІШНЯ МЕДИЦИНА»

Тема № 18 «Ведення хворого з геморагічним синдромом»

Курс - 6. Факультет: Медичний

 

Затверджено

на методичній нараді кафедри

«__31__»_серпня_2017 р.

Протокол № __1__.

 

Зав. кафедри______________ А.Є.Поляков

 

Перезатверджено:

Протокол № ____ від ______________

Протокол № ____ від ______________

Протокол № ____ від ______________

Протокол № ____ від ______________

 

1.Тема №18 «Ведення хворого з геморагічним синдромом – 4 год.

2.Актуальність теми:

Геморагічні діатези – неоднорідна група захворювань з підвищеною кровоточивістю, зумовленою порушеннями в різних ланках гемостазу (коагуляційній, тромбоцитарній, судинній), широко поширена серед усіх вікових груп. За даними ВООЗ, у країнах Європи частота гемофілії А становить 1:10 000, гемофілії В – 1:40 000 новонароджених хлопчиків, інші спадкові коагулопатії сумарно – б – 6: 1 000 000, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – 2-2,5: 100 000, геморагічний васкуліт – 2,5:10 000 дітей. Зростання цієї патології протягом останніх 10-15 років, в основному за рахунок ідіопатичної тромбоцито-пенічної пурпури і геморагічного васкуліту, пов'язують зі збільшенням алергізації населення та екологічним неблагополучиям. Усе це вимагає глибокого та детального вивчення даної теми.

3. Цілі заняття: навчитися методиці проведення диференційного діагнозу по провідному геморагічному синдрому, принципам та методам диференційної терапії хворих з захворюваннями крові.

3.1. Загальні цілі: навчитися методиці проведення диференційного діагнозу по провідномугеморагічному синдрому, принципам та методам диференційної терапії хворих з захворюваннями системи крові.

3.2. Виховні цілі: сформулювати уявлення о приоритеті вітчизняної медицинської школи у розробці проблем етіопатогенезу, класифікації та лікування ГС; розвити уявлення о впливі єкологічних та соціальних факторів, устрою життя на формування патологічної доминанти; сформулювати деонтологічні правила при роботі з хворими ГС та основи психотерапевтичного підходу до хворих та їх родичів; на матеріалі теми розвинути почуття відповідальності за своєчасність та правильність професійних дій при роботі з хворими геморагічним синдромом.

3.3. Конкретні цілі:

Знати:

* Механізм звертання крові;

* Основні прокоагулянтні фактори;

* Типи кровотечі;

* Етіологію геморагічних діатезів;

* Патогенетичні механізми;

* Класифікацію геморагічних діатезів;

* Типові клінічні та лабораторні прояви, принципи лікування геморагічного

васкуліту,

3.4. На основі теоретичних знань з теми:

- оволодіти навичками

* виявлення геморагічного синдрому на основі опитування, огляду, об’єктивного обстеження хворого;

* стратифікацією виявленого геморагічного синдрому у даного хворого;

* складання програми диференційного діагнозу для куріруємого хворого по провідному геморагічному синдрому;

* утворення плана обстеження куріруємого хворого для затверджування характеристик виявленого геморагічного синдрому та проведення диф. діагнозу із синдромо-зхідними нозологіями;

 

* інтерпретацією даних лабораторного та інструментального обстеження у куріруємого хворого для оцінки важкості та особливості протікання геморагічного синдрому;

* проведення диф. діагнозу у конкретного хворого з геморагічним синдромом;

* сформулювання клінічного діагнозу хворого з геморагічним синдромом;

* призначення лікування хворому з геморагічним синдромомГ, враховуючи особливості протікання та важкості синдрома, супутні захворювання у куріруємого хворого;

* прогноз та формулювання рекомендацій по модифікації стилю життя хворого з геморагічним синдромом.

 

Міждисциплінарні інтеграції

 

№	Дисципліни	Знати	Вміти
1.	Попередні дисципліни
1.1	Анатомія (нормальна)	Анатомія кровоносних судин
1.2	Патологічна анатомія	Закономірності формування, варіанти порушень згортальної системи крові
1.3	Нормальна фізіологія	Механізм звертання крові (первинний гемостаз -утворення тромбоцитарних згустків, внаслідок адгезії та агрегації тромбоцитів; вторинний гемостаз - утворення фібрінового нерозчинного тромбу, зумовлене реакціями системи коагуляції плазми крові). Фази звернення (І фаза - активація тромбопластину по зовнішньому шляху при участі факторів III, VII, X, внутрішньому шляху при участі факторів XII, XI, IX, VIII, X та V. II фаза - перехід під впливом активізованого тромбопластину протромбіна в тромбін; III фаза- взаємодія тромбіну з фібріногеном, утворення фібріна у вигляді, а потім полімірннх комплексів).
1.4	Патологічна фізіологія	Поняття - геморагічний діаиез - неадекватна та (або) спонтанна кровотеча. Типи кровотеч (васкулітно-пурпурний, гематогенний, петехіально-п'ятниетий, змішанний, ангіоматозннй). Етіологія та патогенез: тромбоцитарний (зменшення кількості тромбоцитів, внаслідок імунних механізмів, зменшення утворення, механічного руйнування, збільшення поглинання); гемофілії - (наслідуемий дефіцит XI, IX, VIII факторів звернення); геморагічних васкулітів (запальний процес в мікросудинах імуно-алергічного або інфекційно-токсичного характеру з тромботичшши та геморагічними проявами)
1.5	Пропедевтика внутрішніх хвороб	Особливості опитування, огляду та об’єктивного обстеження у пацієнтів з геморагічним синдромом; сучасні методи діагностики геморагічного синдрому (загальний аналіз крові, коагулограма, визначення проб на ломкість капілярів)	Провести опитування, огляд та обстеження хворого з геморагічним синдромом, дослідження загального та біохімічного аналізу крові; провести обстеження для оцінки стану органів-мішеней. Інтерпретація даних коагулограми, визначення проб на ламкість судин.
1.6	Фармакологія	Основні класи гемостатичних препаратів(прокоагулянтів, інгібіторів фібринолізу).	Вміти виписати у рецептах препарати вказаних груп
2.	Міжпредметні інтеграції
2.1	Гематологія	Особливості формування та патогенез геморагічних діатезів	Виявити у хворого можливе враження крові
2.2	Судинна хірургія	Особливості хірургічних втручань у хворих з геморагічними діатезами.	Виявити у хворого можливу гематологічну патологію, підготовка до оперативних втручань.

5. Зміст заняття

Геморагічні діатези - група захворювань, які характеризуються схильністю до повторюваних кровотеч, виникаючих як спонтанно, так і під дією травм, навіть найнезначніших, що не здатні спричинити кровотечу у здорової людини.

Етіологія і патогенез є надто різноманітними. Низка геморагічних діатезів має спадкове походження, більшість - виникає протягом життя людини під дією тих чи інших зовнішніх впливів. Розвитку геморагічних діатезів сприяють авітамінози (особливо С і Р), деякі інфекційні захворювання (затяжний сепсис, висипний тиф, вірусні геморагічні гарячки, геморагічний лептоспіроз та ін.), алергічні стани, деякі захворювання печінки, нирок, системи крові. За патогенезом всі геморагічні діатези можна поділити на дві великі групи:

1) зумовлені порушенням проникності судинної стінки (хвороба Шенлейна Геноха, авітаміноз С, інфекційні захворювання, трофічні порушення);

2) спричинені порушенням згортання крові та протизгортальної системи крові:

а) пов’язані зі зменшенням кількості тромбоцитів у крові (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, геморагічний діатез при панмієлофтизі та ін.);

б) зумовлені порушенням кількості в крові тих чи інших плазмових факторів (гемофілія, кровотеча внаслідок передозування антикоагулянтів та ін.).

У багатьох випадках виникнення геморагічних діатезів зумовлене сполученням дії кількох факторів: порушення проникності капілярів поряд зі зменшенням у крові вмісту тих чи інших факторів, зі зниженням згортання крові чи кількості тромбоцитів.

Дані анамнезу дозволяють уточнити питання про можливе спадкове чи набуте захворювання, гострий чи поступовий його початок, з’ясувати причинні фактори і фонові захворювання, які могли б стати причиною кровоточивості, а також у більшості випадків сприяють цілеспрямовано й оперативно проводити діагностичний пошук, звужувати обсяг лабораторних досліджень. Об’єктивні дослідження хворого повинні дати вичерпну (повну) характеристику геморагічного синдрому і відобразити стан тих органів, порушення функції яких може призвести до розвитку кровоточивості.

Визначення типу кровоточивості проводять на основі аналізу всіх проявів кровоточивості та їх наслідків, які спостерігалися в обстежених хворих.

З. С. Баркаган визначив 5 типів кровоточивості:

1) гематомний;

2) петехіальноплямистий;

3) змі шаний петехіальногематомний;

4) васкулітнопурпурний;

5) ангіоматозний.

При гематомному типі переважають масивні, глибокі, напружені й болючі крововиливи у великі суглоби, м’язи, підшкірну і заочеревинну клітковину.

Змішаному типу кровоточивості (петехіальногематомний) притаманні такі ознаки:

1) кровоточивість виникає раніше і спостерігається у хворих частше, ніж гематоми;

2) гематома найчастіше локалізується в заочеревинному просторі, в черевній порожнині, нерідко імітує картину гострого живота; 3) геморагічний синдром може дебютувати з профузних ниркових, носових і маткових кровотеч.

Змішаний тип кровоточивості розвивається при хворобі Віллебранда, через передозування антикоагулянтів, при ДВЗ-синдромі та ін.

До васкулітнопурпурного типу кровоточивості належать геморагії, зумовлені запальними змінами в мікросудинах і периваскулярній тканині. Ці зміни можуть бути імуноалергічного (геморагічний васкуліт Шенлейна - Геноха) й інфекційного генезу (геморагічна гарячка). При цьому немає істотних змін щодо тромбоцитарного і коагуляційного гемостазів.

Ангіоматозний тип кровоточивості характерний для різних форм телеангіектазій (хвороба Рандю - Ослера, Луї - Бара та ін.) і мікроангіоматозів. Він характеризується повною відсутністю крововиливів у шкіру, підшкірну клітковину, інші тканини й органи та тривкими повторюваними кровотечами, які мають однудві локалізації, у місці розташування телеангіектазій (ніс, легені, шлунковокишковий тракт). Лабораторними методами такі порушення виявити не можна.

Дисеміноване внутршньосудинне згортання (ДВЗ-синдром). ДВЗсиндром свідчить про тяжку катастрофу, яка відбувається в організмі, коли несподівано, поволі або раптово циркулююча кров спочатку повсюдно згортається і блокує пухкими масами фібрину й агрегатами клітин крові судинну сітку, а потім, вичерпавши коагуляційний потенціал, утрачає здатність до згортання, що призводить до профузних, неконтрольованих кровотеч. Прогресують гіпоксія тканин, тканинний ацидоз і глибоке порушення функцій органів (легенів, печінки, нирок). Відразу виникають підшкірні, носові, шлунковокишкові кровотечі та інші геморагії.

Найбільш частими причинами ДВЗ-синдрому є сепсис (особливо менінгококовий, стафілококовий) і всі види шоку, хірургічні втручання й акушерська патологія, злоякісні пухлини, опіки, обморожування, масивні деструктивні процеси в органах і тканинах, укуси отруйних змій, масивні гемотрансфузії (З. С. Баркаган, 1980). Таким чином, ДВЗ-синдром завжди вторинний, супроводжує (ускладнює) перебіг основного захворювання і не є самостійним захворюванням.

Клініка ДВЗ-синдрому включає симптоми основного захворювання, картини гемокоагуляційного шоку, геморагічного синдрому різних проявів. Розрізняють гострий і рецидивний ДВЗсиндроми, які мають чотири стадії:

І стадія - гіперкоагуляція й агрегація (схильність до тромбозів з мікроциркуляторними порушеннями і недостатністю функцій нирок, печінки, легенів);

ІІ стадія - перехідна, зі зростаючою коагуляцією, тромбоцитопенією;

ІІІ стадія - гіпокоагуляція (змшаний, гематомнопетехіальний характер кровоточивості, виникають носові, з ясен, маткові й інші кровотечі);

IV стадія - відновлювальна.

Гемокоагуляційний шок виникає при гострому перебігу основного захворювання, характеризується порушенням гемодинаміки зі зниженням артеріального і центральновенозного тисків, схильністю до запаморочення, непритомності, сплутаністю свідомості, доповнюється гострою легеневою, нирковою недостатністю і розвитком гепаторенального синдрому.

Лабораторні дані. Використовують багато тестів, що дозволяють визначити стадію перебігу процесу. Обов’язково слід контролювати рівні антитромбіну III, плазміногену.

Лікування. Обов’язковою умовою успішної терапії ДВЗ-синдрому є лікування основного захворювання. Симптоматична терапія включає: введення гепарину до 30 000 ОД/добу під шкіру живота або крапельно 4 рази/добу; фраксипарину в/в струминно; свіжозамороженої плазми, тренталу, тикліду, стрептокінази. За показаннями - плазмаферез, реополіглюкін. При великих крововтратах (понад 1 л) обережно проводять гемотрансфузії - не більш ніж 1/3 від утраченого об’єму крові.