Понятие, симптомы и виды врожденных пороков сердца у детей

Врождённые пороки сердца - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Этот термин обозначает наличие тех или иных дефектов развития сердца и магистральных сосудов, возникших в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов в период беременности. ВПС обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Истоки многих болезней системы кровообращения, обычно медленно развивающихся, лежат в детском возрасте, тем более что за последнее десятилетие распространённость сердечно-сосудистых заболеваний у детей возросла в 3 раза. Без оперативного ле­чения большинство детей с врожденными пороками погибают в те­чение 1—2-го года жизни. Только 10—15% из них живут 2 года и более [6].

Формирование врожденных кардиологических пороков у детей происходит в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8-й неделе беременности. Иногда аномалии имеют наследственную природу (по аутосомному типу наследования с различной экспрессивностью гена). Большинство аномалий распознается на первом году жизни по основным клиническим симптомам врожденного порока:

1. сердечному шуму,

2. цианозу кожных покровов,

3. кардиомегалии.

Цианоз отмечается при увеличении количества восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л вследствие уменьшения напряжения кислорода в легких (при возникновении препятствия току крови либо при склерозе сосудов малого круга), увеличения количества венозной крови в большом круге кровообращения при сбросе из правых отделов сердца в левые и изменения степени использования кислорода тканями. Развитие цианоза, как правило, сопровождается полицитемией и гипер-гемоглобинемией.

Врожденные сердечные аномалии включают:

1. праворасположенное сердце (правильно сформиро­ванное, без пороков — истинная декстрокардия),

2. поворот сердца к середине;

3. удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие,

4. правосто­роннее расположение дуги аорты.

5. варианты аномалий расположения сердца у ребенка в виде отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу [11].

Причины аномалий расположения сердца, а также причины врожденного порока сердца на сегодняшний день медицине не известны.

При врожденной аномалии расположения сердца нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанав­ливают на основании данных перкуссии, пальпации, аускультации, измере­ния артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентге­нологического, в том числе антиографического, исследований.

Жалоб у ребенка обычно нет. Чаще всего порок развития выявляют случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).

Аномалии расположения сердца часто сочетаются с дефектами в перего­родках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождением и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам одной из рассмотренных ниже групп.