Нейроборрелиоз (болезнь лайма)

О: зоонозное заболевание с преимущественным поражением кожи, НС, сердечно-сосудистой и опорно-двигательной систем

ЭТИОЛОГИЯ

Возбудители: боррелии (внутриклеточный паразит)

Источник инфекции: грызуны, олени, лоси, клещи

Путь передачи: через укусы клеща, фекалии (втирание в место укуса при расчесывании), при употреблении сырого козьего молока

КЛИНИКА

Инкубационный период – 10-12 дней

1 стадия (локальная инфекция)

- гриппоподобное течение с лихорадкой, головной болью, болями в мышцах и суставах, ознобом, слабостью, тошнотой и рвотой

- патогномичный признак: мигрирующая кольцевая эритема (от 5 до 20 см)

2 стадия (диссеминация боррелий)

- серозный менингит

- вялотекущий энцефалит/радикулопатии

- поражение сердца и сосудистой системы (кардиалгия, сердцебиение, АГ, миокардит)

- поражение печени (гепатит)

3 стадия (персистенция)

- головная боль

- нарушение сна, повышенная утомляемость, слабость, раздражительность/депрессия

- у 10% - признаки хронического энцефаломиелита с парезами конечностей, проводниковыми нарушениями чувствительности

ДИАГНОЗ

- реакция непрямой иммунофлюоресценции (АТ к боррелиями)

- ПЦР (для выявления боррелий в сыворотке или ликворе)

ПРОГНОЗ: при поражении НС - малоблагоприятный

ЛЕЧЕНИЕ:

- АБ: доксациклин, амоксициллин, цефтриаксон

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТАКСИИ: СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ ШТРЮМПЕЛЯ (ГЕНЕТИКА, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ).

О: нейродегенеративное прогрессирующее наследственное заболевание с преимущественным поражением пирамидных трактов

ЭТИОЛОГИЯ

Пат ология гена L1-CAM=> нарушается синтез гликопротеина клеточной поверхности (обеспечивает созревание и миграция нейронов) => нарушение формирования пирамидных путей в онтогенезе

КЛИНИКА

- задержка двигательного развития, позднее начало ходьбы

- затруднение быстрой ходьбы и бега, ограничение двигательной активности, скованность и тянущие боли в ногах, быстрая утомляемость

- повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов

ДИАНОСТИКА

- ДНК-диагностика

- изменения при ЭМГ (при осложнениях)

ЛЕЧЕНИЕ (симптоматическое)

- миорелаксанты (диазепам, клоназепам)

 

МИАСТЕНИЧЕСКИЙ КРИЗ (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ).

М.криз связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие их комплементарно-опосредованного разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

КЛИНИКА

- угнетение сознания различной степени

- резкая слабость скелетной мускулатуры

- выраженные бульбарные нарушения

- нарастающая дыхательная недостаточность (частое поверхностное дыхание сменяется редким и прерывистым => гипоксия и цианоз лица, тревога, возбуждение, беспокойство, спутанность и утрата сознания)

- нарушение СеСоСи (увеличение ЧСС и АД => брадикардия и снижение АД)

- усиливаются вегетативные симптомы (саливация, потоотделение)

- непроизвольное мочеиспускание и дефекация

- гипоксическая энцефалопатия с появлением пирамидной симптоматики (повышение сухожильных рефлексов, пат.стопные знаки)

ДИАГНОСТИКА

- оценивают тяжесть проявлений, оценивая симптомы по баллам.

- прозериновая проба => компенсация симптомов

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств при лечении миастении, срочно вводят прозерин в/в 0,5 - 1 мл 0,05% раствора и в/м по 2 - 3 мл через 2 - 3 часа. При необходимости - интубацию или трахеостомию, ИВЛ

Плазмаферез или гемосорбция для очистки от патологических аутоиммунных комплексов