Основные черты патологии. По происхождению и структуре различают истинные и ложные аневризмы

По происхождению и структуре различают истинные и ложные аневризмы.

• Истинные аневризмы содержат все обычные слои сосудистой стен­ки (правда, в значительной мере изменённые) и имеют вид верете­нообразных либо мешотчатых образований.

• Ложные аневризмы возникают после травмы либо сосудистых ре­конструктивных операций и формируются из пульсирующих гема-

Рис. 36-1. Аневризма брюшной аорты (фото момента операции). Аорта пе­режата зажимом, указательный палец хирурга находится у шейки аневризмы.

 

том, полость которых непосредственно сообщается с просветом ар­териального сосуда. Они имеют фиброзную капсулу, образующую­ся вследствие организации гематомы. Истинные аневризмы чаще всего развиваются в дистальной части абдоминальной аорты, подвздошных, общих бедренных и подколен­ных артериях. Локализация ложных аневризм может быть любой, она зависит от расположения повреждённых артериальных сосудов.

Общая черта всех аневризм — неуклонное их прогрессирование с исходом в разрыв. Сочетание повышенной нагрузки на стенку арте­рии (артериальная гипертензия, изменение конфигурации сосуда, возникновение «реактивной» струи крови дистальнее стенозирован-ного участка сосуда) и факторов, способствующих ослаблению сред­него её слоя (воспаление, инфекция, атеросклеротическая деграда­ция либо наследственный дефект структурных белков), приводит к постепенному увеличению размеров аневризмы. Наибольшей способ­ностью к «росту» имеют так называемые «микотические» аневризмы, возникновение которых связывают с хроническим инфекционным процессом в стенке артерии.

В большинстве случаев в просвете длительно существующего анев-ризматического мешка формируется плотный пристеночный тромб, как бы выстилающий стенки аневризмы и сохраняющий обычный просвет сосуда. Он возникает из-за резкого замедления кровотока при увеличении диаметра аневризмы. Раньше полагали, что тромб умень­шает нагрузку на стенку сосуда, играя своего рода защитную роль. В настоящее время установлено, что он не предохраняет аневризму от разрыва, более того, в этой зоне активно протекает протеолиз стен­ки артерии из-за депонирования в тромбе активных лейкоцитов.

Разрыв аневризмы приводит к массивной кровопотере, что иногда в течение нескольких минут заканчивается необратимым геморраги­ческим шоком и гибелью больного. При разрыве аневризмы аорты в забрюшинное пространство образуется гематома. В условиях паде­ния АД гематома может тампонировать область разрыва, в результате чего состояние пациента стабилизируется, давление постепенно на­чинает повышаться, и кровотечение возобновляется вновь. В клини­ческой практике такое развитие этого осложнения определяют как двух- или трехэтапный разрыв аорты. Подобная ситуация предостав­ляет хирургам возможность успешного оперативного вмешательства. Разрыву аневризмы часто предшествует более или менее продолжи­тельный период усугубления симптоматики в виде болей в проекции аневризмы, а также её быстрого увеличения. Это обусловлено расслоением кровью волокон среднего слоя сосудистой стенки, несущего основную нагрузку в противодействии давлению.

Разрыв аневризмы не следует путать с её расслоением. При рас­слаивающих аневризмах внутри стенки аорты в результате надрыва внутреннего слоя образуется второй просвет, который заканчивается слепо либо вновь сообщается с истинным просветом аорты.

При сочетании аневризмы с атеросклеротическим сужением дис-тального артериального русла тромбоз аневризматического мешка нередко вызывает симптомы ишемии конечностей. Фрагментация при­стеночного тромба проявляется признаками дистальной эмболизации артериального русла. Аневризма может прорываться в соседние по­лые органы, тогда образуются внутренние свищи (аортокавальный, аортодуоденальный и др.).

Важнейшее клиническое значение имеют аневризмы абдоминаль­ной аорты. Это связано с их распространённостью и склонностью к разрыву, сопровождающемуся высокой летальностью (до 95%). За последние 30 лет частота этого заболевания неуклонно прогрес­сирует и в настоящее время достигает 25—40 случаев на 100 000 насе­ления в год. Мужчины более подвержены развитию аневризм, чем женщины. Соотношение полов в возрасте 60—65 лет составляет 13:1, в возрасте старше 80 лет оно снижается до 4:1. Наибольший риск возникновения аневризм брюшной аорты присущ курящим муж­чинам старше 65 лет, страдающим артериальной гипертензией: час­тота аневризм среди них составляет 12%. Около 10% аневризм аб­доминального отдела аорты — так называемые «воспалительные». Они сопровождаются выраженной периаортальной воспалительной реакцией, часто ретроперитонеальным фиброзом с вовлечением в процесс окружающих структур — двенадцатиперстной кишки и мо­четочников.

Классификация

Структура аневризм (происхождение):

• истинные (врождённые, дегенеративные, инфекционные);

• ложные (травматические, послеоперационные).

Локализация:

• аортальные;

• артериальные: периферические (артерии конечностей), висце­ральные, церебральные.

Форма:

• мешковидная;

• веретенообразная. Клиническое течение:

• неосложнённое;

• осложнённое разрывом, расслоением, тромбозом, образовани­ем внутренних свищей (артериовенозных, артериоинтестинальных).

:: Этиология и патогенез

Для истинных аневризм характерно частое сочетание дегенератив­ных изменений сосудистой стенки в зоне поражения с атеросклеро­зом аорты и артерий нижних конечностей. Это обусловило возник­новение бытовавшей до недавнего времени «атеросклеротической» теории их образования. Теперь можно считать доказанным, что связь этих двух заболеваний не является патогенетической. Аневризмы от­носят к полиэтиологичным заболеваниям, генез большинства из них связан с взаимодействием двух факторов — усилением нагрузки на стенку артерии и уменьшением её способности противостоять дей­ствию этого патогенетического фактора. Вместе с тем, при травмати­ческих и послеоперационных (в зоне сосудистых анастомозов) анев­ризмах ведущим этиологическим моментом становится дефект артериальной стенки, возникающий без какой-либо необычной гемо-динамической перегрузки. Напротив, в случаях постстенотических аневризм наибольшее значение имеет возникающий при стенозах эффект «реактивной струи» крови, воздействующей на стенку сосуда.

В дегенеративных аневризмах расширение сосуда возникает на фоне ослабления стенки вследствие разрушения и ремоделирования двух основных протеинов — коллагена и эластина. Ключевой момент в раз­витии таких аневризм — инфильтрация сосудистой стенки клетками воспаления, неконтролируемое образование ими цинк-зависимых ферментов (металлопротеаз). Они разрушают эластин и коллаген, что вызывает развитие и прогрессирование аневризмы. Содержание эла­стина при аневризмах неуклонно уменьшается: так, в норме в аорте его доля составляет 35% сухого веса, а при аневризме снижается до 8% (в нормальных условиях эластин имеет период полураспада, рав­ный примерно 70 годам, и он не может восстанавливаться у взросло­го человека). Артериальная гипертензия — второй важный фактор появления и быстрого роста дегенеративных аневризм.

Генетическая предрасположенность играет важную роль в развитии заболевания. У родственников больных с аневризмами абдоминаль­ной аорты риск развития этой патологии в 3-5 раз превышает средне­статистические значения. Связь наследственного дефекта в структуре протеина аортальной стенки (фибриллина) и возникновения аневризм аорты при синдроме Марфана очевидна. При синдроме Элерса— Данло выявляют структурную неполноценность коллагена 3-го типа.

Микотические (инфекционные) аневризмы развиваются как след­ствие бактериемии и проникновения микроорганизмов в артериальную стенку с развитием выраженного воспаления, что сопровождается массивным образованием ферментов, вызывающих деградацию эла­стина и коллагена. Чаще всего причиной развития инфекционных аневризм становятся штаммы Salmonella, Streptococcus и Klebsiella. Для аневризм такой природы характерны мешковидная форма, быстрое увеличение и склонность к формированию внутренних свищей.

Клиническая картина

Классическими признаками любой аневризмы считают наличие пульсирующего образования в проекции крупного артериального ствола с выслушиваемым над ним систолическим шумом (рис. 36-2). Вместе с тем сосудистый шум может не выслушиваться и пульсация аневризмы быть не столь очевидной при тромбозе аневризматичес-кой чаши. Симптомы заболевания во многом зависят от локализа­ции аневризмы.

Рис. 36-2. Клиническое распознавание аневризмы брюшной аорты. В брюш­ной полости пальпируется пульсирующее образование, над которым выслу­шивается систолический шум.

 

 

При аневризмах грудного отдела аорты и торакоабдоминальных аневризмах основными симптомами могут быть следующие прояв­ления.

• Боль в грудной клетке с иррадиацией в спину и лопатки.

• Охриплость голоса и кашель.

• Дисфагия из-за сдавления пищевода.

• Аортальная регургитация, связанная с расширением клапанного кольца.

• Синдром верхней полой вены (одутловатость лица, отёк верхней половины туловища) при сдавлении её аневризмой.

У части больных клинические симптомы вообще отсутствуют, и тогда аневризма бывает случайной находкой во время рентгенологи­ческого исследования или УЗИ. Для травматических аневризм груд­ной аорты (часто возникают при ударе водителя о руль при авто­травмах) характерна локализация поражения — чуть дистальнее от-хождения ле-вой подключичной артерии. При разрыве аневризмы грудного отдела быстро возникает коллапс с признаками тампонады сердца и гемоторакса.

У больных с аневризмами абдоминальной аорты заболевание про­является следующими симптомами.

• Боль в животе с возможной иррадиацией в позвоночник.

• Дизурия при сдавлении мочеточника.

• Болезненная пульсация в животе.

• Отёк нижних конечностей при сдавлении нижней полой или под­вздошных вен.

Тромбоз аневризматического мешка может быть причиной тром­боэмболии дистального сосудистого русла, что проявляется симпто­мами острой непроходимости артерий нижних конечностей, при эмболии мелкими фрагментами тромботических масс возникает син­дром «синего пальца» — цианоз, некрозы дистальных фаланг паль­цев стоп при сохранённой пульсации на уровне лодыжки. Разрыв аневризмы наряду с усилением болей в животе проявляется быстрым развитием коллапса. Возможно возникновение внутрикожных гема­том в поясничной и паховой областях, а из-за сдавления гематомой мочеточника и низкого АД — анурия.

Образование свищей с окружающими органами встречают в 3—7% всех осложнений. Оно характеризуется клинической картиной мас­сивных рецидивирующих желудочно-кишечных кровотечений (при образовании аортодуоденального свища). Прорыв аневризмы в нижнюю полую вену приводит к внезапному возникновению острой пра-вожелудочковой недостаточности, увеличению печени, отёкам ниж­них конечностей.

Приблизительно в 50% случаев аневризмы абдоминальной аорты бессимптомны, обычно их случайно обнаруживают при УЗИ органов брюшной полости.

Аневризмы периферических артерий клинически проявляются, как правило, при достижении ими значительных размеров либо при раз­витии осложнений. Основным симптомом служит наличие видимо­го или пальпируемого округлого пульсирующего образования в про­екции магистральной артерии. Боль возникает за счёт компрессии окружающих тканей и проходящих рядом нервных стволов.

Из осложнений наиболее часто встречают тромбоз аневризмы, что проявляется симптомами острой артериальной недостаточности сосудистого бассейна, снабжаемого поражённой артерией. Дисталь-ная эмболизация вызывает развитие синдрома «синего пальца», а тромбоэмболия в бассейне сонных артерий — клиническую картину ишемического инсульта. При разрыве аневризмы магистральной ар­терии быстро возникает массивная гематома мягких тканей области аневризмы.

Аневризмы висцеральных ветвей чаще всего бессимптомны, лишь изредка они проявляются болями в животе. Разрыв, сопровождаю­щийся коллапсом, острыми болями в животе и признаками внутри-брюшного кровотечения, часто бывает первым их проявлением. Про­рыв аневризмы селезёночной артерии в желудок вызывает симптомы массивного желудочно-кишечного кровотечения.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Лабораторные методы имеют значение в диагностике врождённых Дефектов соединительной ткани и в случаях аневризм, возникающих при некоторых коллагенозах (системной красной волчанке, гиган-токлеточном артериите, узелковом периартрите). Как правило, у та­ких больных определяют наличие С-реактивного белка, повышение СОЭ, лейкоцитоз. Иммунологические тесты выявляют дефекты кле­точного и гуморального звеньев иммунитета. При инфекционных аневризмах посев крови нередко подтверждает септицемию.

Обычная рентгенография органов грудной клетки в передне-задней проекции часто позволяет заподозрить диагноз аневризмы грудного отдела аорты в связи со значительным расширением тени средосте­ния. Наибольшее значение в диагностике торакальных и торакоаб-доминальных аневризм имеют КТ (желательно с контрастировани­ем), рентгеноконтрастная и магнитно-резонансная ангиография. Эхокардиография даёт важную информацию о состоянии начального отдела аорты, а исследование транспищеводным датчиком визуали­зирует нисходящую часть грудной аорты.

Современная компьютерная обработка данных, полученных с по­мощью спиральной КТ, даёт возможность трёхмерной обработки сре­зов (ЗО-реконструкция), что позволяет выстраивать пространствен­ный объёмный макет аневризмы.

Наибольшее значение для скрининга аневризм абдоминальной аорты, её висцеральных ветвей и периферических артерий имеет УЗ И, позволяющее за считанные минуты установить факт наличия анев­ризмы и определить её размеры (рис. 36-3). Диагностическая точность УЗИ в определении истинных размеров аневризмы находится в пре­делах 3 мм. Другими методами диагностики аневризм абдоминаль­ной аорты служат КТ с контрастным усилением, рентгеноконтраст­ная ангиография и МРТ.

Рис. 36-3. Ультразвуковая сканограмма больного с аневризмой аорты.

Решающее значение в диагностике разрыва аневризм абдоминаль­ной аорты имеет классическая триада симптомов — боль в животе, коллапс и наличие пульсирующего образования в животе. Для под­тверждения диагноза необходимо когда системная гипотензия и гиперстеническое телосложение боль­ного делают результаты пальпации сомнительными.

Наличие забрюшинной гематомы, характерной для разрыва анев­ризмы абдоминальной аорты и

УЗИ, особенно в тех ситуациях

,

подвздошных артерий, наилучшим образом выявляет КТ (рис. 36-4). В этом отношении УЗИ обладает

Рис. 36-4. Компьютерная томограмма при забрюшинном разрыве анев­ризмы аорты.

меньшей чувствительностью и специфичностью. В экстренной хи­рургии при неясной причине острого живота диагностическое зна­чение может иметь лапароскопия, выявляющая у таких больных забрюшинную гематому.

Дифференциальная диагностика

Аневризмы грудного отдела аорты и торакоабдоминальные анев­ризмы следует дифференцировать с опухолями средостения, также способными проявляться симптомами сдавления пищевода и окру­жающих структур. Аневризмы абдоминальной аорты следует диффе­ренцировать с опухолями забрюшинного пространства и почек, при которых может определяться передаточная пульсации образования °т подлежащей неизменённой аорты. Часто девиацию (извитость) брюшной аорты вследствие атеросклероза принимают за аневризму.

Подковообразная почка, лежащая на аорте, нередко приводит к по­становке неверного диагноза «аневризмы абдоминальной аорты». УЗИ позволяет уточнить характер образования, измерить внутренний просвет аорты и верифицировать диагноз.

Иногда серьёзные диагностические сложности возникают при раз­рывах аневризмы абдоминальной аорты, когда ситуация требует безот­лагательных тактических решений, а тяжёлое состояние больного препятствует проведению дополнительного инструментального об­следования. Перитонит различной этиологии может симулировать клинику разрыва аневризмы абдоминальной аорты, если диагноз аневризмы был ранее поставлен больному. В ряду заболеваний, с ко­торыми приходится дифференцировать разрыв аневризмы, стоят также почечная колика, панкреонекроз, инфаркт миокарда (абдоми­нальная форма), кишечная непроходимость.

Аневризмы бедренной артерии следует дифференцировать с па­ховым лимфаденитом и бедренной грыжей. Аневризмы анастомо­зов могут протекать под маской послеоперационной серомы или лим­фаденита.

Киста заднего заворота суставной сумки коленного сустава (киста Беккера) — основная патология, часто принимаемая за аневризму подколенной артерии. Для дифференциальной диагностики в этом случае наибольшее значение имеет ультразвуковое дуплексное ска­нирование подколенной артерии.

Аневризмы висцеральных артерий необходимо дифференциро­вать с опухолями брюшной полости и кистами поджелудочной желе­зы. Наличие кровотока в образовании по данным ультразвукового дуплексного сканирования и ангиографии подтверждает диагноз аневризмы.

Лечение

В выборе тактики лечения принципиальное значение имеют та­кие характеристики аневризмы, как её диаметр, наличие симпто­мов, скорость увеличения размеров и возникновение осложнений. При бессимптомных аневризмах небольшого размера рекомен­дуют наблюдение за больным, контроль факторов риска прогрес-сирования аневризмы (артериальная гипертензия, курение), при разрывах аневризмы показана экстренная операция. В остальных случаях предпринимают плановое оперативное лечение с учётом всех факторов риска дальнейшего роста и разрыва аневризмы, с од­ной стороны, и переносимости операции для конкретного больно­го—с другой.

Хирургическое лечение заключается в резекции аневризмы и замещении поражённого участка сосуда синтетическим протезом. В последние годы активно разрабатывают методы эндоваскулярного лечения заболевания с помощью специальных эндопротезов, вводи­мых в просвет аневризмы через периферические артерии. Эта проце­дура существенно снижает риск оперативного вмешательства, но воз­можна далеко не во всех случаях.

Аневризмы грудной аорты, торакоабдоминальные аневризмы

При бессимптомных аневризмах диаметром менее 6 см показаны лечение артериальной гипертонии и наблюдение с помощью КТ и эхокардиографии, возможно также периодическое выполнение транс­пищеводного УЗИ.

Показания к оперативному лечению:

• диаметр аневризмы более 6 см при наличии жалоб либо увеличе­ние аневризмы за время наблюдения (особенно при сопутствующей артериальной гипертензии);

• посттравматический характер аневризмы;

• синдром Марфана при диаметре аневризмы более 6 см, даже при бессимптомном течении;

• разрыв аневризмы (показание к экстренному хирургическому вмешательству).

Хирургическое вмешательство при аневризме грудной аорты (ре­зекция аневризмы и протезирование аорты), как правило, сочетают с одновременной заменой аортального клапана и восстановлением кровотока по коронарным артериям. Выполняют в условиях искус­ственного кровообращения. Подобная операция чрезвычайно трав­матична и сопровождается довольно высокой летальностью. Основ­ные осложнения — инфаркт миокарда, медиастинит, кровотечение. При мешковидных аневризмах иногда возможна частичная резекция аорты с её пластикой.

Торакоабдоминальные аневризмы при вовлечении дуги аорты про-ксимальнее устья левой подключичной артерии обычно приводят к необходимости проведения операции в условиях искусственного кро­вообращения, дистальнее — в условиях гипотермии или вспомога-

тельного кровообращения. Изменённую аорту протезируют искусст­венным протезом (дакрон, велюр) с реплантацией всех висцераль­ных ветвей — чревного ствола, верхней брыжеечной и почечных ар­терий, а также ветвей, снабжающих спинной мозг (артерия Адамкевича). Иногда необходимо дополнительное протезирование ветвей дуги аорты. Оперативный доступ — торакофренолапаротомия или торако-френолюмботомия. Основные послеоперационные ос­ложнения — инфаркт миокарда, острая почечная недостаточность, нижняя па-раплегия. Послеоперационная летальность при плановых операциях постепенно снижается, в крупных сердечно-сосудистых центрах при аневризмах восходящей аорты она составляет 5-10%, при аневризмах нисходящей аорты — менее 5%.

Несмотря на очевидный прогресс медицинских технологий, ле­тальность при экстренных операциях по поводу разрыва аневризмы превышает 50%. Таким образом, эффективность планового лечения этой патологии на порядок выше результатов оперативных вмеша­тельств, проводимых при развитии осложнений, что служит лучшим обоснованием активной хирургической тактики.