2018-01-21
364
Этиология (ассоциированные причины):
Инфильтративные системные болезни (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз), миокардит, трансплантация сердца, гиперэозинофильный синдром.
Патогенез:
Дефицит Т-супрессоров, приводящий к гиперэозинофилии и дегрануляции эозинофильных гранулоцитов -> Выделение катионных белков (токсическое воздействие на клеточные мембраны, ферменты, участвующих в дыхании митохондрий) -> Тромбогенное повреждающее действие на миокард и эндокард – эндотелий (инфильтрация дегранулированными формами эозинофилов эндокарда и миокарда с формированием грубых нарушений структуры и функции кардиомиоцита).
Фиброз эндокарда и миокарда
ˇ
Увеличение жесткости (снижение податливости) миокарда
ˇ
Нарушение диастолического расслабления желудочков
ˇ
Уменьшение длительности периода наполнения ЛЖ без компенсаторного повышения давления в ЛП
ˇ
Повышение давления в ЛП
ˇ
Дилатация ЛП
ˇ
Легочная гипертензия (сначала в легочных венах, затем – в легочных артериях) – недостаточность кровообращения по малому кругу
|
|
|
ˇ
Недостаточность кровообращения по большому кругу
Клиническая картина. Поражение правого желудочка: тяжелая правожелудочковая недостаточность, повышение венозного давления, набухание яремных вен, увеличение печени, асцит, выраженные периферические отеки, кардиомегалия с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, трехчленный ритм, систолический шум на ТК.
Поражение левого желудочка: левожелудочковая недостаточность, митральная недостаточность, увеличение ЛП, систолический шум на верхушке сердца, гипертензия малого круга кровообращения, застой в легких.
Поражение обоих желудочков: тотальная сердечная недостаточность.
Тяжелые нарушения ритма (мерцание предсердий, эктопические нарушения ритма).
Тромбоэмболический синдром.
Электрокардиография
Поражение ПЖ: синусовая тахикардия, аритмии (чаще МА), блокада правой ножки пучка Гиса, снижение вольтажа QRS, патологический Q V1-2, высокий зубец Р, неспецифические изменения ST-T.
Поражение ЛЖ: синусовая тахикардия, гипертрофия ЛЖ и ЛП, блокада левой ножки пучка Гиса, наджелудочковые аритмии.
Рентгенография органов грудной клетки
Значительное выбухание соответствующих дуг прямой и косых проекций.
Эхокардиография
Отсутствие нарушений систолической функции (ФВ не снижена), дилатация предсердий, пародоксальное движение МЖП при поражении ПЖ, М-образное движение МЖП при поражении ЛЖ, отсутствие гипертрофии миокарда, утолщение и уплотнение эндокарда.
|
|
|
Допплерография
Выраженная митральная и трикуспидальная недостаточность, укорочение времени изоволемического расслабления желудочков, увеличение пика раннего наполнения (Е), уменьшение пика позднего наполнения (А), формирование рестриктивного типа диастолической дисфункции желудочков, признаки легочной гипертензии.
Лечение
Симптоматическое лечение (специфических методов нет):
- кортикостероиды – на ранних стадиях болезни;
- лечение сердечной недостаточности – на более поздних стадиях.
А) диуретики применять с осторожностью – резкое снижение преднагрузки при ригидных стенках желудочков);
Б) сердечные гликозиды целесообразно использовать на фоне мерцательной аритмии при дилятации полостей сердца и снижении глобальной сократимости желудочков;
В) бета-адреностимуляторы – используют КРАТКОСРОЧНО!!! (достоверно повышают смертность) для повышения инотропной функции желудочков и уменьшения диастолической дисфункции желудочков;
Г) непрямые антикоагулянты (варфарин) – под контролем протромбинового индекса и МНО;
Д) резекция эндокарда с протезированием митрального и трикуспидального клапанов;
Е) трансплантация сердца.
Смертность - 70% за пятилетний срок наблюдений.
Увеличение толщины ЛЖ (МЖП, ЗСЛЖ) на 10% увеличивает показатели смертности на 10% за 5-летний срок наблюдения.
Уменьшение максимальной амплитуды QRS на 20% от исходного уровня увеличивает смертность на 20% за 5-летний срок наблюдения.
Артимогенная дисплазия правого желудочка. Определение. Этиопатогенез. Клиническая картина. Результаты инструментальных методов исследования. Постановка диагноза. Тактика ведения и лечения больных.
Это заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, позднее – левого желудочка с относительной интактностью МЖП.
Распространенность.
