Печеночная энцефалопатия: причины и механизмы развития, основные факторы интоксикации ЦНС, классификация печеночной энцефалопатии, клиническая картина, диагностика, лечение

Определение:

Обратимый нейропсихический синдром, проявляющийся расстройствами поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, обусловленный метаболическими расстройствами вследствие печеночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.

Этиология:

Метаболические нарушения → печеночно-клеточная недостаточность и шунтирование Патогенез:

o Накопление эндогенных нейротоксических субстанций

o Дисбаланс нейротрансмиттеров и аминокислот в ЦНС

o Изменение чувствительности постсинаптических рецепторов и свойств

гемоэнцефалического барьера

Теории:

o Токсическая

Аммиак, жк, фенолы и меркаптан

NH3 толстого кишечника → нарушение орнитинового цикла (в мочевину) и нейтрализации в перивенозных гепатоцитах (глутамин)

На ЦНС: легко проникает через ГЭБ, мембаны нейронов и митохондрий → нарушение энергетических процессов нейронах (дефицит глутамина) → ↓скорости окисления глюкоза, осмотический отек

o Теория ложных нейтротрансмиттеров

Фенилаланин, тирозин, триптофан

Нарушение метаболизма ароматических а/к → ↑предшественников ложных трансмиттеров→ ↓ДОФА и норадреналина → ↑повышение ложных нейротрансмиттеров

o Усиленная ГАМК-эргическая передача

Снижение печеночного клиренса ГАМК из кишечника → ↑активности ингибиторной нейротрансмиттероной системы → открытие хлорных каналов→ гиперполяризация постсинаптической мембран и торможение нервных импульсов

Классификация:

А: ассоциация с острой печеночной недостаточностью

В: ассоциация с порто-системным шунтированием в отсутствии заболевания печени

С: ассоциация с порто-системным шунтированием и/или циррозом, портальной гипертензии Клиника:

o I стадия

Легкое изменение личности, нарушение сна, ↓внимания, неспособность сосредоточиться

Легкая атаксия и «хлопающий» тремор – астериксис, апраксия

o II стадия

Сонливость, дезориентация, неадекватное поведения

Астериксис, дизартрия, рефлексы орального автоматизма, гипорефлексия, атаксия

o III стадия

Сопор, нечеткая речь, выраженная дезориентация

Патологические рефлексы, гиперрефлексия, нистам, гипервентиляция

o IV стадия Кома

Миоклонии, гипервентиляция, децеребральная ригидность, снижение/отсутствие ответа на раздражители

Диагностика:

Основное заболевание ЭЭГ

Невролог и психиатр Тесты на связывание чисел Лечение:

Устранить провоцирующие факторы, ↓NH3, поддерживающая терапия I-II стадии:

↓белка (до 50-70 г/сутки)

Лактулоза 20-50 мл 3р/сутки

Гепа-мерц 1-3 пакета 3р/сутки

Антибиотики (неомицин 4г/сутки, амоксициллин 2 г/сутки, ампициллин 4 г/сутки, метронидазол 750 мг/ утром, рифаксимин 1200 мг/сутки)

III-IV стадии:

↓белка (10-30 г/сутки)

Глюкоза 40 % 100-200 мл с 5 % аскорбинкой в/в капельно Лактулоза 20-50 мл 3р/сутки и клизма с 300 мл на 1200 мл воды Гепа-мерц концентрат для инфузий до 40 г/сутки в/в постоянно Антибиотики индивидуально

Мезатон 1% 1 мл п/к при гипотонии (Фенилэфрин)

Искусственная печень «МАРС»