Патологическая анатомия

От степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца делят на:

1) синие: уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути – справа налево;

2) белые: гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо.

Гипертрофия миокарда первых 3-х месяцев жизни: увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур и истинная гиперплазия кардиомиоцитов; гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы; дистрофические изменения миокарда и стромы → микронекрозы, постепенное разрастание соединительной ткани, кардиосклероз; компенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца (увеличение интрамуральных сосудов, артерио-венозных анастомозов, наименьших вен) и легких; утолщение эндокарда (за счет эластических и коллагеновых волокон). Отсталость общего физического развития. Лечение многих врожденных пороков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что заметно изменило течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Смерть в первые дни жизни от гипоксии (при особо тяжелых формах пороков); позже – от развития СН.

Пороки с нарушением деления полостей сердца:

1) дефект межжелудочковой перегородки (белый тип порока): возникает при отставании в росте одной из структур, формирующих перегородку → ненормальное сообщение между желудочками развивается → кровоток через слева направо → нет цианоза и гипоксии. Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте гипертрофия ПЖ, при незначительном – без существенных изменений гемодинамики.

2) дефект межпредсердной перегородки (белый тип порока): ток крови слева направо (нет цианоза и гипоксии) → переполнение кровью правой половины сердца → гипертрофия ПЖ и расширение ствола и ветвей легочной артерии. Возникает при:

1. нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза (дефект в виде отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков);

2. формировании вторичной перегородки и овального отверстия позднее (дефект в виде широко открытого овального отверстия, лишенное заслонки).

3) трехкамерное сердце – полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок. Основной ток артериальной и венозной крови сохраняет свое направление → нет полного смешения крови (в период компенсации) → прогрессирование декомпенсации → нарастание гипоксии.

Пороки с нарушениями деления артериального ствола:

1) нарушение деления артериального ствола (синий порок): один общий артериальный ствол берет начало от обоих желудочков (у выхода 4 или меньше полулунных клапана). Легочные артерии отходят недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи (могут отсутствовать; кровь в легкие поступает из расширенных бронхиальных артерий). Резкая гипоксия и цианоз, дети нежизнеспособны. Сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

2) полная транспозиция легочной артерии и аорты (синий тип порока): возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола (не по спирали, в противоположном росту нормально развивающихся отделов сердца направлении). Аорта – спереди и справа от ПЖ, легочная артерия – позади аорты и отходит от ЛЖ. Артериальная кровь попадает в БКК при дефектах в перегородках сердца или при незаращении артериального (боталлова) протока и овального отверстия. Гипоксия миокард (венечные артерии не получают артериальной крови). Дети нежизнеспособны.

3) стеноз и атрезия легочной артерии (синий тип порока): формируется при смещении перегородки артериального ствола вправо. При значительном сужении кровь в легкие попадает через артериальный проток и расширяющиеся бронхиальные артерии.

4) стеноз и атрезия аорты: формируется при смещении перегородки артериального ствола влево, сопровождается гипоплазией ЛЖ, резкая гипертрофия ПЖ, расширение ПП, резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

5) коарктация аорты: компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца.

6) незаращение артериального (боталлова) протока (белый тип порока): порок при его расширении у детей старше 3 мес жизни. Ток крови слева направо. Поддается хирургической коррекции.

Комбинированные пороки (синий тип пороков):

1) триада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, этого гипертрофия ПЖ

2) тетрада Фалло: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ.

3) пентада Фалло: дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ

При всех пороках типа Фалло ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз.

4) болезнь Лютамбаше: дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия;

5) болезнь Эйзенменгера: дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты;

6) синдром Бланда-Уайта-Гарленда: дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола;

7) болезнь Аэрза: первичная легочная гипертензия.

Врожденные пороки органов пищеварения

Этиология. Происхождение различно. Атрезия анального отверстия и пороки каудального конца зародыша – диабетическая эмбриопатия.

Патогенез. Связан с нарушением образования отверстий пищеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутробного развития. Задержка реканализации (на 8-й неделе внутриутробно эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки).