Патологическая анатомия

Анэнцефалия (сочетается с акранией – отсутствие свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи ) – агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга соединительная ткань, богатая сосудами, с отдельными нейронами и клетками нейроглии.

Микроцефалия (сочетается с ↓объема черепной коробки и утолщением костей черепа) – гипоплазия головного мозга (↓массы и объема); возможны разные степени тяжести порока.

Микрогирия – увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины.

Порэнцефалия – кисты различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми желудочками, выстланных эпендимой (при ложной кисты не сообщаются с путями оттока ликвора и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга).

Врожденная гидроцефалия – избыточное накопление ликвора в желудочках мозга (внутренняя) или в субарахноидальных пространствах (наружная), связанное с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии сильвиева водопровода, атрезии срединных и боковых отверстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия. Сопровождается увеличением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым; расхождение и истончение костей черепа, выбухание родничков, атрофия вещества головного мозга.

Циклопия – наличие 1 или 2 глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга.

Грыжи головного и спинного мозга – выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала:

1) менингоцеле (в грыжевом мешке только оболочки головного мозга и ликвор);

2) менингоэнцефалоцеле (в грыжевом мешке оболочки и вещество мозга);

3) энцефалоцистоцеле (в грыжевом мешке вещество мозга и мозговых желудочков);

4) spina bifida – грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков:

1. менингоцеле;

2. миелоцеле;

3. менингомиелоцеле.

Рахиосхиз – полный дефект задней стенки позвоночного канала, мягких тканей, кожи и мозговых оболочек (распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала).

Прогноз. Неблагоприятен, большинство пороков несовместимы с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Смерть от интеркуррентных инфекций (гнойный менингит и менингоэнцефалита).

Врожденные пороки сердца

Этиология. Не связаны с влиянием определенных экзогенных факторов. Генные мутации и хромосомные аберрации.

Патогенез. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца: дефекты парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца, персистирование предсердно-желудочковых соединений.