Патологическая анатомия

Атрезии и стенозы (в пищеводе, двенадцатиперстной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке подвздошной кишки, в прямой кишке и анальном отверстии): в области атрезии кишка – плотный соединительнотканный шнур (может растягиваться и разрываться при перистальтике → перфоративный перитонит). Варианты атрезии и стеноза прямой кишки:

1) атрезия только анального отверстия (прямая кишка отделена перепонкой);

2) атрезия только прямой кишки (анальное отверстие ведет в короткий слепой канал, выше которго – тяж недоразвитой прямой кишки);

3) атрезия анального отверстия и прямой кишки (анальное отверстие отсутствует, слепой конец прямой кишки высоко);

4) атрезия со свищами (прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность).

Трахеопищеводные свищи (в пищеводе): формируются при нарушении деления первичной кишки на пищевод и трахею → тяжелая аспирационная пневмония.

Удвоение участков кишечника: чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка – общая. Удвоенный участок в виде кисты, дивертикула или трубки → кровотечение, воспаление, некрозо с перфорацией.

Болезнь Гиршпрунга (сегментарный аганглиоз, megacolon) – ранняя фетопатия; отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки. Подслизистое (мейсснерово) сплетения сохранено → аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него – растяжение кишки меконием или калом → компенсаторная гипертрофия мышечной оболочки → изъязвления, запоры, кишечная непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз – ранняя фетопатия; врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка с сужением его просвета. Пилорическое кольцо – трубка с узким просветом и толстыми плотными стенками, вдающаяся в 12-перстную кишку → упорная рвота с 3-4-й недели жизни, кома от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Пороки, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур:

1) грыжа пупка – дефект ПБСЖ в области пупка с выпячиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Возникает при нарушении поворота кишечника (петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8-10-й неделе внутриутробно). Поддается хирургическому лечению.

2) эвентрация органов брюшной полости с ее гипоплазией: брюшная стенка широко открыта, грыжевой мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно.

3) кисты и свищи области пупочного кольца: образуются при персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития → пупочно-кишечный свищ (проток полностью сохранен), энтерокистома (проток частично сохранен), меккелев дивертикул (частичное сохранение протока; пальцевидное выпячивания стенки подвздошной кишки на 25 см выше подвздошно-слепокишечной заслонки) → кровотечение, воспаление (перитонит), непроходимость, инвагинация. Пороки подлежат хирургическому лечению.

Пороки печени и желчных путей:

1) поликистоз печени – множественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные прозрачной жидкостью;

2) атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков;

3) агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков – ранняя фетопатия; уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад → билиарный цирроз. Связана с вирусом гепатита → нарушение образования протоков из печеночного дивертикула (5-8-я неделя) или задержка реканализации (8-й неделя). Интенсивная желтуха на 3-5-й день жизни. Дети доживают до 6-7 мес, смерть от печеночной недостаточности.

4) врожденная гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков – ранняя фетопатия; причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани. Желтухи нет (появляется при присоединении вторичного гнойного холангита).

Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Этиология. Не связано с экзогенными агентами. Наследственность, хромосомные синдромы.

Патогенез. Возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.