Инфекционные фетопатии

Этиология. Воздействие вирусов, бактерий и других возбудителей.

Патогенез. В плаценте воспаление.

Инфицирование плода: гематогенным путем (возбудитель по пупочной вене в организм плода), гематогенно-алиментарным путем (возбудитель → воспаление плаценты → переход воспаления на плодные оболочки → инфицирование околоплодных вод → заглатывание или аспирация плодом возбудителя), восходящим путем(возбудитель через влагалище в канал шейки матки), нисходящим путем(очаг воспаления в брюшной полости матери → возбудитель через трубы).

Источник заражения: вялотекущие хронические или латентные инфекции матери (токсоплазмоз, сывороточный гепатит).

Патологическая анатомия. Генерализованный и/или септический тип изменений:

1) с образованием множественных очагов ареактивного некроза в паренхиматозных органах и головном мозге (при врожденной ветряной оспе, простом герпесе, цитомегалии, инфицировании вирусом Коксаки);

2) с образованием продуктивных диффузных воспалительных инфильтратов в сочетании с ареактивными некротическими очагами (врожденный сывороточный гепатит, цитомегалия, краснуха, токсоплазмоз);

3) с образованием гранулем во многих органах (врожденный сифилис, листериоз, туберкулез, поражение грибами).

На фоне генерализованных поражений могут преобладать изменения в определенных органах (токсоплазмоз → головной мозг, сывороточный гепатит → печень). Выраженный геморрагический синдром в виде петехий на коже, слизистых и серозных оболочках, кровоизлияний во внутренних органах.

Иммунные реакции плода: задержка созревания вилочковой железы, атрофия плода с уменьшением объема и массы; у доношенных очаги экстрамедуллярного кроветворения; у недоношенных увеличение объема очаов экстрамедуллярного кроветворения (гепато- и спленомегалия).

Прогноз неблагоприятный, смерть в первые дни или в первые 3 мес жизни. При выздоровлении стойкие изменения в органах → инвалидность или смерть от недостаточности жизненно важных органов в другие периоды жизни.

Неинфекционные фетопатии:

1) гемолитическая болезнь новорожденных;

2) фетальный муковисцидоз;

3) фиброэластоз эндокарда;

4) диабетическая фетопатия;

5) ранние фетопатии:

1. изолированные врожденные пороки (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких);

2. системные врожденные пороки (костно-суставная и мышечная тканей, кожа).

Фетальный муковисцидоз – перинатально форма муковисцидоза (– кистозный фиброз экзокринных желез и легких), развивается внутриутробно или в первые дни жизни → изменение секретов экскреторных желез. Легочно-кишечная форма – самая распространенная (болеют дети первых месяцев жизни), изолированная легочная или кишечная реже (болеют в любом возрасте), формы с развитием билиарным циррозом печени крайне редко (у детей старшего возраста и взрослых).

Этиология. Аутосомно-рецессивный тип наследования.

Патогенез. Ферментопатия неизвестного характера → нарушение структуры гликопротеидов (мукоидов) → секрет густой, вязкий → задержка эвакуации секрета → нарушение проходимости естественных каналов → ретенционные кисты.

Поражаются ПЖЖ, слизистые железы дыхательного и пищеварительного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия.

Макрокартина. ПЖЖ может быть без изменений, редко: уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, мелкие кисты. В бронхах обтурационные ателектазы → вторичное инфицирование → хронический бронхит, пневмонии с бронхоэктазами и абсцедированием. В кишечнике копростаз, перфорации и каловый перитонит. В печени жировая инфильтрация, холестаз → билиарный цирроз.

Мекониальная кишечная непроходимость (мекониальный илеус): ПЖЖ без изменений; тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной заслонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким меконием; толстая кишка спавшаяся (микроколон); перфорации и фибринозно-гнойные наложения на брюшине → внутриутробный мекониальный перитонит → между петлями кишки спайки с замурованными зеленоватыми комочками мекония.

Микрокартина. Сгущение секрета в кистозно расширенных протоках и ацинусах. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции диффузный фиброз и лимфогистиоцитарные инфильтраты.

Осложнения:

1) хроническая пневмония;

2) каловый и мекониальный перитонит;

3) цирроз печени;

4) прогрессирующее общее истощение (нарастающая недостаточность ПЖЖ → нарушение липидного, белкового, витаминного обмена).

Смерть от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы; в первые дни жизни при мекониальном илеусе.

Фиброэластоз эндокарда – врожденное заболевание, при котором в эндокарде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон.

Этиология. Семейный характер заболевания; влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода.

Патогенез. Не ясен. Есть повреждение миокарда → компенсаторное разрастание эластической и коллагеновой ткани эндокарда.

Патологическая анатомия. Сердце увеличено в 2,5-4 раза (гипертрофия ЛЖ). Эндокард ЛЖ утолщен, беловато-желтый. Утолщение и деформация митрального и аортальных клапанов. Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз → снижение сократительной способности.

Смерть от ОСН (молниеносная форма) в первые дни жизни; или от нарастающей СН при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

Диабетическая фетопатия – заболевание плода, обусловленное предиабетом и диабетом матери.

Этиология. Нарушения углеводного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови матери

Патогенез. Компенсация уровня глюкозы в крови у плода → гипертрофия инсулярного аппарата → истощение инсулярного аппарата → дистрофия β-клеток + синдром Иценко-Кушинга.

После рождения может наступить восстановление функции ПЖЖ и нормализация обмена; нет → диабет новорожденного.

Патологическая анатомия.

Макрокартина. Плод крупный (масса 4-6 кг), обильной покрытый сыровидной смазкой; кожа багровосинюшная с петехиями; шея короткая, лицо одутловатое, отечное; мягкие ткани туловища и конечностей пастозные, признаки незрелости (отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров); гепато- и кардиомегалия.

Микрокартина. Гипертрофия островков ПЖЖ с увеличением числа β-клеток; дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер β-клеток (истощение секреции). В печени диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, некрозы. В миокарде вакуольная дистрофия, микронекрозы. В почках отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке – экстрамедуллярное кроветворение. В сосудах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза утолщение стенок, пролиферация эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

Осложнения: гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких (дефицит сурфактант).

Смерть от асфиксии плода или новорожденного, гипогликемии после родового стресса.

 

 

ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА

Послед – плацента, разорванные остаткы плодных оболочек (амнион, гладкий хорион), остатки децидуии и пупочного канатика.

Плацента = плодовая и материнская части:

1) плодовая часть – амнион и ветвистый хорион с проходящими в них плодовыми сосудами.

2) материнская часть – базальная пластинка: децидуальная оболочка со слоем трофобласта и септы.

Плодные оболочки последа беловато-серого цвета, студневидные, полупрозначные. Разорванный мешок с плодовой и материнской поверхностями.

Пупочный канатик – извитой шнур длиной 50 см, толщиной 1-1,5 см (миксоидная ткань (вартонов студень), 2 пупочные артерии и пупочная вена, урахус).

Возрастные изменения

Макрокартина. На материнской стороне беловато-желтые фокусы некрозов и участки кальциноза. Плодные оболочки и пупочный канатикокрашены меконием в зеленоватый цвет, количество плодных вод уменьшено, зеленоватые. Тургор и извитость пупочного канатика↓.

Микрокартина. Дистрофические изменения от усиления фибриноидного превращения трофобласта и выпадении фибрина в межворсинчатых пространствах → блокирование доступа материнской крови к ворсинам хориона → группы ворсин погибают → ишемические инфаркты плаценты → кальцификация, фиброз стромы ворсин и склероз их сосудов.

Синцитиальные почки – компенсаторные изменения для улучшения обмена между плодом и матерью: очаги пролиферации синцития трофобласта (нагромождения тесно расположенных гиперхромных ядер, окруженных общей цитоплазмой и расположенных на поверхности ворсин), увеличение числа сосудов в некоторых ворсинах. дистрофические изменения эпителия амниона (до некроза), в пупочном канатике – уменьшение содержания основного мукоидного вещества и утолщение соединительнотканных перигородок.

Пороки развития

Возникают в результате нарушений имплантации бластоцисты (бластопати):

1) изменение массы и размеров плаценты;

2) изменение формы плаценты;

3) изменение локализации плаценты;

4) отслойка плаценты.