Нарушения обмена билирубина: свойства и этапы синтеза, классификация, морфология, примеры

Билирубин – это желтый пигмент, не содержит железа, кристалический, выявляется реакцией Гмелина. Делится на прямой коньюгированный и непрямой неконьюгированный. Нарушения обмена билирубина, обусловленное избыточным накоплением его в плазме крови, проявляется желтушным прокшиванием кожи, склер, слизистых и серозных оболочек, внут органов. В зависимости от того какое звено синтеза нарушено разделяют: 1) гемолитическая (надпеченочная) желтуха; 2) паренхиматозная; 3) подпеченочная. Гемолитическая желтуха развивается вследствие усиленного внутрисосудистого гемолиза. При всех этих болезнях происходит увеличение количества неконьюгированного билирубина, т.к печень не успеваетего захватывать, кал и моча насыщенно окрашены. Паренхиматозная желтуха развивается при таких заболевания как: гепатиты, гепатозы, цирроз печени и т.д Эти заболевания сопровождаются повреждением гепатоцитов, вследствие чего происходит нарушение захвата билирубина из крови, конъюгации его и экскреции. В крови повешено содержаниенеконъюгированного билирубина, желчь, кал слабо окрашены. Механическая желтуха возникает вследствие нарушения оттока желчи по желчным протокам при обтурации их просвета камнем, опухолью или сдавлением из извне. Развивается застой желчи – холестаз, переполнение внутрипеченочных желчных протоков с увеличением печени. она становится желто-зеленой. Через синусоиды желчь поступает в кровь, развивается холестемия. Это ведет к интоксикации, может развиться некроз эпителия почечных канальцев (гепаторенальный синдром), кожный зуд, геморрагический синдром. Просачивание желчи вызывает некроз гепатоцитов, что ведет к разрастанию соединительной ткани. Билиарный цирроз печени. В крови сначала увеличивается содержание коньюгированного билирубина, затем происходит некроз гепатоцитов, что ведет к увеличению содержания в крови неконъюгированного билирубина.

Конъюгированный билирубин растворим, содержится в моче, моча темная, кал не окрашен.

Общая смерть: виды посмертные изменения.

Общая смерть (morth) – необратимое прекращение жизнедеятельности всего организма.

Период между жизнью и смертью называют терминальное состояние, в котором выделяют четыре стадии:

Преагониальное состояние

Терминальная пауза

Агония

Клиническая смерть

В первую стадию происходят выраженные расстройства гемодинамики и газообмена. Понижается АД, происходит угнетение сознания. Длительность этой стадии различна

Вторая стадия протекает несколько минут – угнетение сознания, внезапная остановка дыхания, исчезновение стволовых рефлексов. Агония- сердечная и дыхательная деятельность возобновляется, дыхание редкое, неритмичное, АД=0, брадикардия зрачки расширены, судороги, рефлексы и сознание отсутствуют. В крови агониальный лейкоцитоз.

Клиническая смерть- полное угосание дыхания и сердечной деятельности, длится стадия 5-6 минут до развития необратимых изменений в ЦНС.

Виды смерти: 1) Насильственная; 2) Ненасильственная

После смерти происходят следующие посмертные изменения:

Высыхание (siccatio)

Охлаждение (Algarmorthis)

Мышечное окоченение

Трупные пятна

Посмертное самопереваривание

Нарушения обмена протеиногенных и лиипидогенных пигментов: причины, классификация, примеры, гистохимическое определение.

Меланин- эндогенный коричневого цвета пигемент, образуется в премеланосомах, меланоцитах при окислении терозина ->ДОФА при участии тирозина. Меланоциты – клетки нейроэндокринного происхождения, мигрирующие в нейрогенезе из нервного гребня. Нарушения обмена меланинавыражается в усиленном его образовании или исчезновении. Эти нарушения могут быть общими и местным, носить врожденный и приобретенный характер. Распрастраненный приобретенный гипермеланоз особенно часто и резко выражен при аддисоновой болезни, обусловленной поражением надпочечников, чаще туберкулезной или опухолевой природы. Меланодермия также встречается при эндокринных расстройствах, авитамнозах, кахексии, интоксикации углеводами.

Распространенный врожденный гипермеланоз связан с повышенной чувствительностью кожи к уф-лучам и выражается пятнистой пигментацией кожи с явлением гиперкератоза и отека. К местному приобретенному меланозу относят меланоз толстой кишки, который встречается у лиц, страдающих хроническим запором, хлоазмы – пятна беременности, лентиго- одиночные черного цвета пятна,могут возникнуть на коже в любом месте. Из пигментных невусов могут возникнуть злокачественные опухоли- меланомы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутсвием меланина в волосянных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке. Очаговый гипомеланоз (лейкодерма) возникает при нарушении нейродокринной регуляции меланогенеза(лепра), образование антител к меланину (зоб Хасимото), воспалительных и некротических поражениях кожи (сифилис).

Нарушения обмена липидогенных пигментов. В эту группу входят жиробелковые пигменты_ липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Патология обмена липопигментов разнообразна.

В условия патологии содержание липофусцина в клетках может увеличиваться. Это нарушение называется липофусцинозом. Может быть первичным и вторичным.

Первичный характеризуется избирательным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза или доброкачественной билирубинемии с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусцина, когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интелекта, судорагами, нарушением зрения.

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повышенной функциональной нагрузке, при недостаточности витамина Е, при длительном приеме анальгетиков.